Fragen & Antworten

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Wie wird der Morbus Castleman diagnostiziert ?

Die Diagnose wird meist nach Entnahme und Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) aus einem Lymphknoten gestellt. 

Bei einer Blutprobe oder einer radiologischen Untersuchung kann eine Verdachtsdiagnose gestellt werden, die jedoch durch eine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten gesichert werden muss.

Wie weiß ich, welche Form des Morbus Castleman bei mir vorliegt ?

Am besten fragen Sie dazu Ihre Ärztin oder Arzt.

Es gibt drei Formen des Morbus Castleman, die sich stark voneinander unterscheiden.

Der unizentrische Morbus Castleman wird durch einen vergrößerten Lymphknoten entdeckt, den man entweder selbst ertastet oder der zufällig bei einer radiologischen Untersuchung gefunden wird. In den meisten Fällen fühlt man sich mit diesem Lymphknoten nicht krank. Es treten keine Symptome auf.

- Die idiopathische multizentrische Morbus Castleman wird entweder durch mehrere vergrößerte Lymphknoten oder durch Fieber und eine ungeklärte Blutarmut entdeckt. Es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um andere mögliche Erkrankungen auszuschließen.

Der Morbus Castleman in Verbindung mit dem HHV-8-Virus hat dasselbe Krankheitsbild wie die idiopathische Form, außer dass im Lymphknoten oder im Blut das HHV-8-Virus zu finden ist. Am häufigsten sind HIV-seropositive Patienten betroffen, aber sie sind nicht die Einzigen. Man kann sich mit dem HHV-8-Virus anstecken, ohne HIV-positiv zu sein.

Ist der Morbus Castleman eine Erbkrankheit ?

Nein, der Morbus Castleman kann nicht vererbt werden und kann in jedem Alter auftreten.

Ist der Morbus Castleman ansteckend oder übertragbar ?

Nein, der Morbus Castleman ist nicht ansteckend.

Handelt es sich bei dem Morbus Castleman um Lymphknotenkrebs ?

Nein, der Morbus Castleman ist keine Krebserkrankung. 

Er ist als gutartiger Tumor an den Lymphknoten zu betrachten. 

Allerdings gibt es schwere Formen, die schnell und effizient behandelt werden müssen.

Kann ich mit dem Morbus Castleman ein normales Leben führen ?

Ja, natürlich. Aber bei bestimmten Krankheitsformen muss dafür eine Langzeitbehandlung in Kauf genommen werden.

UNIZENTRISCHER MORBUS CASTLEMAN

Ist die Ursache für den unizentrische Morbus Castleman bekannt ?

Nein, die Ursache ist unbekannt, aber aktuelle Studien lassen vermuten, dass sie auf eine Anomalie (Mutation) in einer Zelle des Lymphknotens zurückzuführen ist, die zur Folge hat, dass sich der Lymphknoten vergrößert (Adenopathie).

 

Ich habe keinerlei Symptome. Muss ich mich trotzdem operieren lassen ?

Die vollständige Entfernung des erkrankten Lymphknotens ist die beste Voraussetzung für eine endgültige Heilung. Jedoch kann bei Symptomfreiheit auch eine einfache Überwachung in Betracht gezogen werden.

 

Mein Arzt hat mir erklärt, dass der Lymphknoten an einer sehr schlechten Stelle liegt und daher nicht operiert werden kann. Welche Möglichkeiten gibt es in diesem Fall ?

In Fällen, in denen die Operation zu schwierig ist (ungünstig, schwer zugänglicher Lymphknoten) und bei Symptomfreiheit, kann der Lymphknoten eine Zeit lang einfach beobachtet werden. Es ist auch möglich, die Größe des Lymphknotens mit Medikamenten zu verkleinern oder eine Embolisation durchführen, um die Operation zu vereinfachen.

 

Was bedeutet Embolisation ?

Bei einer radiologischen Untersuchung wird eine kleine Sonde in das Blutgefäß eingeführt, das den Lymphknoten versorgt. Dabei soll das Gefäß blockiert werden, um zu verhindern, dass sich der Lymphknoten weiter entwickelt. Diese Embolisation kann vor der Operation durchgeführt werden, um diese zu vereinfachen und insbesondere Blutungen zu vermeiden.

 

Wie wahrscheinlich ist ein Rückfall nach der Operation ?

Die Wahrscheinlichkeit ist sehr niedrig (unter 5 %), beträgt aber nicht null. Das Risiko für einen Rückfall ist möglicherweise höher, wenn die Erkrankung von Fieber oder Blutarmut begleitet war, was bei dieser Form jedoch selten ist.

MULTIZENTRISCHER MORBUS CASTLEMAN

Mein Arzt hat mir gesagt, dass die Diagnose wahrscheinlich, aber nicht sicher ist. Warum ?

Einige Krankheiten, bei denen auch vergrößerte Lymphknoten auftreten, können die Castleman-Erkrankung „imitieren“. In diesen Fällen kann die Analyse des Lymphknotens Abhilfe schaffen. Aus diesem Grund ist es wichtig, andere Untersuchungen durchzuführen (Blutproben, radiologische Untersuchungen). Mitunter sollte sogar eine zweite Gewebeprobe aus einem anderen Lymphknoten entnommen werden, um alle anderen Krankheiten auszuschließen.

 

Ist der idiopathische multizentrische Morbus Castleman eine schwere Erkrankung ?

Diese Erkrankung kann einen schweren Verlauf haben, doch wir verfügen heutzutage über wirkungsvolle Behandlungen, mit denen die Krankheit unter Kontrolle gebracht werden kann.

 

Welche Behandlung(en) gibt es für den idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman ?

Am schnellsten wirksam sind Behandlungen mit Antikörpern, welche die Entzündungen bekämpfen. Siltuximab (Sylvant®) wird bereits in einigen Ländern (auch in Deutschland) erwendet und von der Krankenkasse erstattet werden. Tocilizumab (RoActemra®) wird zur Behandlung anderer rheumatisch-entzündlicher Erkrankungen eingesetzt und liefert ähnliche Ergebnisse. Rituximab (Mabthera®) greift die Zellen des Lymphknotens an. Dieser Wirkstoff wird eher bei weniger schweren Formen ohne Fieber oder Blutarmut eingesetzt. Auch durch die Gabe von Kortikoiden kann die Krankheit unter Kontrolle gehalten werden, aber die Wirkung kann nachlassen. Aufgrund von langfristigen Nebenwirkungen ist eine längere Anwendung von Kortison aber schwierig.

 

Welche Risiken und Nebenwirkungen hat bzw. haben diese Behandlungen ?

Diese Behandlungen haben einen Einfluss auf die Immunität im Allgemeinen. Sie können die ersten Anzeichen einer beginnenden Entzündung überdecken. Falls Symptome auftreten, die auf eine Infektion hindeuten, ist es daher erforderlich, besonders wachsam zu sein und schnell eine Antibiotikabehandlung einzuleiten, auch wenn kein Fieber vorliegt.

MULTIZENTRISCHER MORBUS CASTLEMAN IN VERBINDUNG MIT DEM HHV-8-VIRUS

Was ist das HHV-8-Virus ?

Das humane Herpes-Virus 8 ist ein Virus, das wahrscheinlich durch Speichel übertragen wird, wobei die Übertragung häufig in der Kindheit stattfindet. Normalerweise verbleibt dieses Virus das ganze Leben im Körper, ohne Symptome zu verursachen. In einigen Fällen kann es jedoch zur Reaktivierung des Virus kommen und für Erkrankungen wie den Morbus Castleman verantwortlich sein.

 

Ist der multizentrische Morbus Castleman in Verbindung mit dem HHV-8-Virus übertragbar ?

Nein, das HHV-8-Virus ist übertragbar, aber nicht der Morbus Castleman.

 

Ist der multizentrische Morbus Castleman in Verbindung mit dem HHV-8-Virus eine schwere Erkrankung ?

Ja, diese Krankheit sich kann rasch zu einer schweren Form entwickeln und ohne Behandlung sogar tödlich sein. Nachdem die Krankheit diagnostiziert wurde, ist die spezifische Behandlung jedoch in der Regel sehr schnell wirksam.

 

Welche Behandlung(en) gibt es für den idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman ?

Die Notfallbehandlung besteht aus einem Medikament, das häufig bei der Behandlung anderer Lymphknotenerkrankungen gegeben wird: Etoposid (Vepeside®, Celltop®). Für die weitere Behandlung wird eine Immuntherapie eingesetzt, d. h. ein Antikörper, Rituximab (Mabthera®), der die erkrankten Zellen zerstört.

 

Welche Risiken und Nebenwirkungen hat bzw. haben diese Behandlungen ?

Diese Behandlung wird in der Regel sehr gut vertragen. Dennoch ist in den Wochen und Monaten nach der Behandlung eine Überwachung mithilfe von Blutproben notwendig.

MORBUS CASTLEMAN UND HIV-INFEKTION

Ist der multizentrische Morbus Castleman in Verbindung mit dem HHV-8-Virus eine Komplikation der HIV-Infektion ?

Ja, in diesem Kontext gilt der Morbus Castleman als eine Komplikation der HIV-Infektion.

 

Wird bei einer HIV-Infektion eine andere Behandlung durchgeführt ?

Die Behandlung ist für alle Castleman-Erkrankungen in Verbindung mit dem HHV-8-Virus dieselbe. Allerdings ist es in diesem Fall besonders wichtig, sie mit einer effektiven Behandlung der HIV-Infektion zu verbinden, damit die HIV-Viruslast im Blut nicht nachweisbar wird oder bleibt.