ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA ASOCIADA AL VIRUS VHH-8 Y AL VIH
La EC multicéntrica asociada al virus VHH-8, observada con mayor frecuencia en pacientes infectados por VIH, es similar a la que se da fuera del contexto del VIH (ver ficha específica).
Sin embargo, suele ser más grave y, si no se trata, puede evolucionar rápidamente hacia una forma severa o incluso mortal.
Detección
Si se conoce y se trata la infección por VIH, la enfermedad se manifiesta con signos de inflamación: fiebre, sudoración, pérdida de peso, una anemia severa inexplicable o ganglios inflamados (linfadenopatías). El bazo puede dilatarse mucho (esplenomegalia).
En la mitad de los casos, coexiste con otra complicación de la infección por VHH-8, el sarcoma de Kaposi, que provoca lesiones violáceas en la piel.
En ocasiones, la infección por VIH no se conocía y se detecta como consecuencia de la enfermedad de Castleman.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza tras el examen de una muestra (biopsia) tomada del ganglio linfático. El análisis de esta muestra permitirá encontrar las lesiones que caracterizan la enfermedad de Castleman y detectar el virus VHH-8 en el ganglio linfático mediante una técnica específica. El virus VHH-8 también puede detectarse en la sangre mediante una técnica denominada PCR.
Evaluación inicial
A partir del informe de la biopsia que sugiere este diagnóstico, el médico responsable propondrá algunas pruebas para confirmarlo.
Además de determinar la enfermedad de Castleman, es necesario evaluar la infección por VIH:
- Identificación de otras complicaciones, en particular de tipo infeccioso.
- Detección de lesiones por el sarcoma de Kaposi.
- Medición de la carga viral de VIH.
- Recuento de linfocitos CD4.
Tratamiento
El tratamiento estándar utiliza un anticuerpo (inmunoterapia) que destruirá las células (linfocitos B) que contienen el virus VHH-8. Se utiliza el anticuerpo rituximab (Mabthéra®). A menudo se combina con etopósido (vepeside®, celltop®) en un contexto de emergencia para controlar rápidamente los síntomas.
Una terapia antirretroviral eficaz es esencial para lograr y mantener una buena respuesta al tratamiento.
Aunque es posible sufrir una recaída, suele responder bien a un segundo tratamiento.
Evolución
El pronóstico ha mejorado notablemente desde la introducción de estos tratamientos.
Aunque existe el riesgo de progresión tumoral maligna de los ganglios linfáticos (linfoma), el uso de rituximab® ha contribuido a reducir en gran medida esta posibilidad.