ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA ASOCIADA AL VIRUS VHH-8
La EC multicéntrica asociada al virus VHH-8 se observa con mayor frecuencia en pacientes infectados por VIH, pero también en otras poblaciones, en particular de origen mediterráneo o africano.
Se trata de una enfermedad relacionada con el virus VHH-8, que puede encontrarse en los ganglios linfáticos o en la sangre.
Si no se trata, puede evolucionar rápidamente a una forma grave o incluso mortal.
Detección
En la mayoría de casos, la enfermedad se manifiesta con signos de inflamación: fiebre, sudoración, pérdida de peso o una anemia severa inexplicable. Los ganglios (linfadenopatías) pueden palparse en el cuello, las axilas o la parte superior de la pierna. El bazo se agranda (esplenomegalia).
En la mitad de los casos, coexiste con otra complicación de la infección por VHH-8, el sarcoma de Kaposi, que provoca lesiones violáceas en la piel.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza tras el examen de una muestra (biopsia) tomada del ganglio linfático. La muestra puede ser tomada por un cirujano (pequeña operación con anestesia local) o por un radiólogo mediante la punción con una aguja. El análisis de esta muestra permitirá encontrar las lesiones que caracterizan la enfermedad de Castleman y detectar el virus VHH-8 en el ganglio linfático mediante una técnica específica. A continuación, el médico encargado de este análisis (patólogo) sugerirá o confirmará el diagnóstico.
Evaluación inicial
A partir del informe de la biopsia que sugiere este diagnóstico, el médico responsable propondrá algunas pruebas para confirmarlo.
- El examen buscará lesiones por el sarcoma de Kaposi en la piel.
- Se realizará un análisis de sangre para detectar anemia o signos de inflamación. También se hará la prueba de la infección por VIH. En esta variante de la enfermedad de Castleman, los exámenes suelen mostrar anemia, signos de inflamación con un aumento de la proteína C reactiva (PCR) y un aumento de la gammaglobulina.
- Un examen radiológico de todo el cuerpo (TAC o TEP) permite ver los ganglios linfáticos afectados y explorar el bazo.
- En el contexto de la infección por VIH, los exámenes se complementarán con una medición de la carga viral de VIH y el recuento de linfocitos CD4.
Tratamiento
El tratamiento estándar utiliza un anticuerpo (inmunoterapia) que destruirá las células (linfocitos B) que contienen el virus VHH-8. Se utiliza el anticuerpo rituximab (Mabthéra®). A menudo se combina con etopósido (vepeside®, celltop®) en un contexto de emergencia para controlar rápidamente los síntomas.
En el marco de una infección por VIH es esencial la combinación con una terapia antirretroviral.
Aunque es posible sufrir una recaída, suele responder bien a un segundo tratamiento.
Evolución
El pronóstico ha mejorado notablemente desde la introducción de estos tratamientos.
Aunque existe el riesgo de progresión tumoral maligna de los ganglios linfáticos (linfoma), el uso de rituximab ha contribuido a reducir en gran medida esta posibilidad.