Enfermedad de Castleman unicéntrica

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ENFERMEDAD DE CASTLEMAN UNICÉNTRICA (LOCALIZADA)

La EC unicéntrica o «localizada» es la forma más frecuente de la enfermedad de Castleman. Suele afectar a niños y jóvenes.
* Se trata de un tumor benigno en los ganglios linfáticos.
* No es un cáncer.
* Esta enfermedad no es contagiosa ni hereditaria.

Detección

Normalmente se detecta un ganglio linfático agrandado (linfadenopatía), que puede estar localizado en el cuello, las axilas o la parte superior de la pierna. Aunque el ganglio puede ser grande e incómodo, por lo general no es doloroso. En ocasiones, el ganglio linfático es interno y se detecta por casualidad durante un examen radiológico (radiografía, ecografía, TAC) en el tórax o el abdomen.

Otras veces la enfermedad se descubre por los signos de inflamación: fiebre, sudoración, pérdida de peso, detención del crecimiento en los niños, o por una anemia inexplicable.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza tras el examen de una muestra (biopsia) tomada del ganglio linfático.

La muestra puede ser tomada por un cirujano (pequeña operación con anestesia local) o por un radiólogo mediante la punción con una aguja.

El análisis de esta muestra permitirá encontrar las lesiones que caracterizan la enfermedad de Castleman.

A continuación, el médico encargado de este análisis (patólogo) sugerirá o confirmará el diagnóstico.

Evaluación inicial

A partir del informe de la biopsia que sugiere este diagnóstico, el médico responsable propondrá algunas pruebas para confirmarlo y determinar el tipo de enfermedad de Castleman.

  • Se realizará un análisis de sangre para detectar anemia o signos de inflamación. También se hará la prueba de la infección por VIH. En esta forma de la enfermedad de Castleman, estas pruebas suelen ser normales o negativas.
  • Un examen radiológico de todo el cuerpo (TAC o TEP) permite confirmar que se trata efectivamente de un único ganglio o que está localizado junto con otros ganglios en una misma zona.

Tratamiento

El tratamiento estándar sigue siendo la cirugía. Si la cirugía permite extirpar todo el ganglio linfático la curación es prácticamente definitiva. El riesgo de recaída puede ser mayor cuando se presenta una variante con fiebre o signos de inflamación.

A veces la cirugía no es una opción o puede ser arriesgada, especialmente cuando el ganglio está situado en un lugar complejo. En este caso se puede considerar la reducción del tamaño del ganglio. Existen varias alternativas de tratamiento, aunque sus resultados pueden ser inciertos y variables (consulte la sección «Tratamientos»):

  • Corticosteroides
  • Rituximab
  • Siltuximab o tocilizumab 
  • Ciclofosfamida

- La embolización, es decir, la oclusión del vaso que irriga el ganglio linfático mediante una sonda introducida por un radiólogo especializado, puede realizarse antes de la cirugía para facilitarla o como único tratamiento si la cirugía no es factible.

- La radioterapia es también otra opción. Los resultados son buenos, pero es necesario evaluar el potencial de riesgo a largo plazo según la edad, la localización y el área de radiación.

- En el caso de una lesión estable y asintomática, también es posible llevar a cabo sencillamente un seguimiento estrecho con controles regulares.

Evolución

En general, el pronóstico es excelente y no afecta a la esperanza de vida.