HHV-8+ MC Multicentrica

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MALATTIA DI CASTLEMAN MULTICENTRICA ASSOCIATA AL VIRUS HHV-8

La MC Multicentrica associata al virus HHV-8 si osserva principalmente nei pazienti affetti da HIV, ma anche in altre popolazioni, in particolare di origine mediterranea o africana.
La malattia in questo caso è legata al virus HHV-8, che possiamo trovare nelle ghiandole linfatiche o nel sangue.
Se non trattata, può evolvere velocemente verso una forma grave o addirittura letale.

Scoperta

Spesso la malattia si manifesta attraverso sintomi infiammatori: febbre, sudorazione, perdita di peso, o anemia profonda inspiegabile. È possibile palpare delle ghiandole linfatiche (adenopatia) nel collo, nelle ascelle o alla radice delle gambe. Spesso anche la milza è ingrossata (splenomegalia).

Nella metà dei casi coesiste con un’altra complicanza dell’infezione da HHV-8: il sarcoma di Kaposi, che provoca lesioni rosso-violacee sulla pelle.

Diagnosi

La diagnosi avviene in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno di una ghiandola linfatica interessata. Il prelievo del campione può essere effettuato dal chirurgo (piccolo intervento con anestesia locale) oppure dal radiologo, mediante ago-aspirazione. L’analisi del campione prelevato permetterà di scoprire le lesioni caratteristiche della Malattia di Castleman e, grazie a una tecnica specifica, di evidenziare nella ghiandola linfatica il virus HHV-8. Il medico responsabile dell’analisi (anatomopatologo) potrà così suggerire o sostenere la diagnosi.

Esame iniziale

In base al risultato della biopsia, il medico responsabile proporrà degli esami per confermare la diagnosi.

  • L’esame ricerca le lesioni tipiche del sarcoma di Kaposi sulla pelle.
  • Si esegue quindi un esame sanguigno in cui si ricercano sistematicamente un’anemia o sintomi di infiammazione. Inoltre occorre eseguire un test per l’HIV. In questa forma della Malattia di Castleman, frequentemente gli esami mostrano anemia, sintomi infiammatori e aumento della proteina C reattiva (PCR o CRP) e delle gammaglobuline.
  • Un esame radiologico dell’insieme del corpo (TAC o PET) permette di visualizzare tutte le ghiandole linfatiche interessate e esplorare la milza.
  • In un contesto di infezione da HIV, a completare l’esame sono la misurazione della carica virale di HIV e la misurazione della percentuale di linfociti CD4.

Terapia

La terapia di riferimento sfrutta un anticorpo (immunoterapia) che distrugge le cellule (linfociti B) che contengono il virus HHV-8. L’anticorpo utilizzato è il rituximab (Mabthera®). Spesso, in caso di emergenza, è abbinato a una terapia mediante etoposide (Vepesid®, Celltop®), che consente un rapido controllo dei sintomi.

In caso di presenza di infezione da HIV è inoltre indispensabile l’associazione a una terapia antiretrovirale.
La recidiva è possibile, ma generalmente sensibile a un secondo trattamento.

Prospettive

Dall’introduzione delle nuove terapie, la prognosi è nettamente migliorata.
Esiste un rischio di evoluzione verso un tumore maligno delle ghiandole linfatiche (linfoma), ma tale rischio si è ampiamente ridotto da quando si è iniziato a usare il rituximab.