MALATTIA DI CASTLEMAN UNICENTRICA (LOCALIZZATA)

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MALATTIA DI CASTLEMAN UNICENTRICA (LOCALIZZATA)

La MC Unicentrica o "localizzata” rappresenta la forma più comune di malattia di Castleman. Colpisce principalmente bambini e ragazzi.
* Si tratta di un tumore linfonodale benigno.
* Non è un cancro.
* È una malattia non contagiosa e non ereditaria.

Scoperta

La maggior parte delle volte si scopre una ghiandola linfatica ingrossata (adenopatia) nel collo, nelle ascelle o alla radice delle gambe. La ghiandola è voluminosa, fastidiosa, ma generalmente non dolorosa. Talvolta la ghiandola ingrossata è interna e può essere scoperta per caso durante un esame radiologico (radiografia, ecografia, TAC) del torace o dell’addome.

A volte la malattia si manifesta attraverso sintomi infiammatori: febbre, sudorazione, perdita di peso, arresto della crescita nei bambini o anemia inspiegabile.

Diagnosi

La diagnosi avviene in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno della ghiandola linfatica interessata.

Il prelievo del campione può essere effettuato dal chirurgo (piccolo intervento con anestesia locale) oppure dal radiologo, mediante ago-aspirazione.

L’analisi del campione prelevato permetterà di scoprire le lesioni caratteristiche della Malattia di Castleman.

Il medico responsabile dell’analisi (anatomopatologo) potrà così suggerire o sostenere la diagnosi.

Esame iniziale

In base al risultato della biopsia, il medico responsabile propone degli esami per confermare la diagnosi e definire di quale tipo di Malattia di Castleman si tratti.

  • Si esegue quindi un esame sanguigno in cui si ricercano sistematicamente un’anemia o sintomi di infiammazione. Inoltre occorre eseguire un test per l’HIV. In questa forma della Malattia di Castleman, tali esami danno generalmente un esito normale o negativo.
  • Un esame radiologico dell’insieme del corpo (TAC o PET) permette di confermare che la ghiandola linfatica interessata è una sola oppure che è localizzata con altre ghiandole linfatiche in una sola regione.

Terapia

La terapia di riferimento è quella chirurgica. Se la chirurgia permette di asportare l’intera ghiandola linfatica, la guarigione definitiva è quasi sistematica. Il rischio di recidiva può essere più importante per le forme che presentano febbre o sintomi di infiammazione.

Talvolta la soluzione chirurgica non è possibile o troppo rischiosa, in particolare quando la ghiandola linfatica si trova in una posizione difficile. In questo caso è possibile provare a rimpicciolirlo. Per farlo esistono diverse possibili terapie, ma i risultati sono incerti e variabili (v. scheda “terapie”):

  • Corticoidi
  • Rituximab
  • Siltuximab o Tocilizumab 
  • Ciclofosfamide

- Come operazione preliminare per agevolare l’intervento chirurgico o nei casi in cui la via chirurgica non è praticabile, è possibile procedere a un’embolizzazione, ossia all’occlusione del vaso sanguigno che irrora la ghiandola linfatica, introducendo nel vaso un’apposita sonda da parte di un radiologo specializzato.

- Anche la radioterapia, inoltre, può essere una strada percorribile. I risultati ottenuti sono buoni, ma occorre valutare il potenziale rischio a lungo termine in base all’età del paziente, alla localizzazione della ghiandola linfatica e al campo di irraggiamento.

- Infine, in caso di lesione stabile e asintomatica, sembra possibile anche limitarsi alla semplice sorveglianza della malattia, a patto che sia stretta.