MULTISENTRISK CASTLEMANS SYKDOM (CD) MED HHV8-VIRUS
Multisentrisk CD med HHV-8 virus er noe man oftest finner hos pasienter som er HIV-smittet, men også i andre befolkningsgrupper, spesielt fra Middelhavet eller Afrika.
Det dreier seg om en sykdom forbundet med HHV-8 viruset som man finner i lymfeknutene eller i blodet.
Dersom denne sykdommen ikke blir behandlet, kan den utvikle seg til en alvorlig og til og med dødelig form.
INNHOLDSFORTEGNELSE
Hvordan man oppdager sykdommen
Som regel oppdages sykdommen ved at det forekommer tegn på infeksjon: feber, svette, vekttap eller en anemi som ikke kan forklares. Det kan hende at man kan føle hovne lymfeknuter med hånden (adenopati) på halsen, i armhulene eller i lysken. Som regel er milten forstørret (splenomegali).
I halvparten av tilfellene er sykdommen kombinert med en annen HHV-8 komplikasjon, Kaposis sarkom som gir blårøde knuter i huden.
Diagnose
Diagnosen stilles etter at det har blitt foretatt en vevsundersøkelse (biopsi) av lymfeknuten. Denne prøvetakingen kan gjøres av en kirurg (en liten operasjon med lokalbedøvelse) eller av en radiolog som foretar en punksjon med en tynn nål. Analysen av prøven som tas ut vil kunne vise endringer som er typiske for Castlemans sykdommen, og vil kunne påvise HHV8-viruset i lymfeknuten ved hjelp av en spesiell teknikk. Det er altså legen som er ansvarlig for denne analysen (patologen) som vil fremlegge eller bekrefte diagnosen.
Første resultater
Med utgangspunkt i den biopsien som har blitt gjort og som antyder diagnosen, vil den ansvarlige lege komme med forslag om andre undersøkelser for å få diagnosen bekreftet.
- Undersøkelsen fokuserer på spor etter Kaposis sarkom i huden.
- I en blodprøve vil man systematisk lete etter tegn på anemi og betennelse. Det blir også foretatt en prøve for å spore opp en eventuell HIV-infeksjon. I denne formen for Castlemans sykdom vil undersøkelsene som regel vise at det forekommer en anemi, tegn på betennelse med en økning av C-reaktivt protein (CRP) og en økning av gammaglobuliner i blodet.
- En radiologisk undersøkelse av hele kroppen (skanning eller PET-scan) vil gjøre det mulig å visualisere de påvirkede lymfeknutene og å undersøke milten.
- I forbindelse med HIV-smitte vil man også måle HIV-virusbelastningen og mengden CD4-lymfocytter.
Behandling
Vanligst behandling er bruk av antistoffer (immunterapi) som vil ødelegge cellene (B-lymfocyttene) som inneholder HHV8-viruset. Antistoffet som brukes er rituximab (Mabthéra®). Det er ofte i akutte tilfeller kombinert med en behandling med etoposider (vepeside®, celltop®) for å oppnå en hurtig kontroll over symptomene.
I tilfeller med HIV-infeksjon er det absolutt nødvendig med en antiretroviral behandling.
Det kan forekomme tilbakefall, men ny behandling er da som regel effektiv.
Etter behandlingen
Prognosen har blitt klart forbedret etter innføring av disse behandlingsmetodene.
Det finnes en risiko for utvikling mot en ondartet form for lymfeknutesvulst (lymfom), men denne risikoen har blitt betraktelig redusert siden rituximab ble tatt i bruk.