MULTISENTRISK (SPREDT) CASTLEMANS SYKDOM
Multisentrisk eller “spredt” CD forekommer hos voksne og barn.
Det dreier seg ikke om kreft, men sykdommen kan være alvorlig.
INNHOLDSFORTEGNELSE
Hvordan man oppdager sykdommen
Som regel oppdages sykdommen ved at det forekommer tegn på infeksjon: feber, svette, vekttap, vekststans hos barn, eller en anemi som ikke kan forklares.
Det kan hende at man kan føle hovne lymfeknuter med hånden (adenopati) på halsen, i armhulene eller i lysken. Det kan hende at milten er forstørret (splenomegali).
Diagnose
Diagnosen stilles etter at det har blitt foretatt en vevsundersøkelse (biopsi) av lymfeknuten.
Denne prøvetakingen kan gjøres av en kirurg (en liten operasjon med lokalbedøvelse) eller av en radiolog som foretar en punksjon med en tynn nål.
Analysen av prøven som tas ut vil kunne avgjøre om det foreligger endringer som er typiske for Castlemans sykdommen. Det er altså legen som er ansvarlig for denne analysen (patologen) som vil fremlegge eller bekrefte diagnosen.
Første resultater
In base al risultato della biopsia, il medico responsabile proporrà degli esami per confermare la diagnosi.
- Si esegue quindi un esame sanguigno in cui si ricercano sistematicamente un’anemia o sintomi di infiammazione. Inoltre occorre eseguire un test per l’HIV. In questa forma della Malattia di Castleman, frequentemente gli esami mostrano anemia, sintomi infiammatori e aumento della proteina C reattiva (PCR o CRP) e delle gammaglobuline. L’infiammazione è legata alla produzione di una proteina detta interleuchina 6 o IL-6
- Un esame radiologico dell’insieme del corpo (TAC o PET) permette di visualizzare tutte le ghiandole linfatiche interessate e esplorare la milza.
Behandling
Vanligst behandling er bruk av antistoffer (immunterapi) som vil nøytralisere effekten av IL-6.
Man kan bruke en av to antistoffer avhengig av hva som er disponibelt: siltuximab (Sylvant®) eller tocilizumab (RoActemra®). Denne behandlingen har effekt som opphører når den avsluttes, og brukes derfor på ubestemt tid. Effektiviteten inntrer raskt, men det forekommer ofte tilbakefall ved opphør.
I mindre alvorlige tilfeller av sykdommen kan man bruke kortikoider eller et annet antistoff, rituximab (Mabthéra®).
Etter behandlingen
Prognosen har blitt betydelig forbedret siden disse nye behandlingsformene har blitt innført, men det finnes fortsatt former av sykdommen som er alvorlige, resistente og dødelige.