Unisentrisk sykdom

Print Friendly, PDF & Email

UNICENTRISCHE (LOKALE) ZIEKTE VAN CASTLEMAN

De unicentrische of "lokale" ZvC is de meest voorkomende vorm van de ziekte van Castleman. Deze ziekte treft eerder kinderen en jongvolwassenen.
* Het gaat om een goedaardige tumor in de lymfeklieren.
* Het is geen kanker.
* Deze ziekte is niet overdraagbaar of erfelijk.

Ontdekking

Het gaat meestal om de ontdekking van een grote lymfeklier (adenopathie) die zich in de hals, in de oksels of bij de aanhechting van het been kan bevinden. Deze lymfeklier kan groot en vervelend zijn, maar is in het algemeen niet pijnlijk. Soms is de opgezette lymfeklier inwendig en kan ze bij toeval worden ontdekt tijdens een röntgenonderzoek (röntgenfoto, echografie, scanner) ter hoogte van de borst of in de buik.

Soms komt de ziekte aan het licht door tekenen van ontsteking, zoals koorts, zweten, gewichtsverlies of groeistilstand bij kinderen, of door een onverklaarbare bloedarmoede.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld na onderzoek van een monster dat uit deze lymfeklier wordt genomen (biopsie).

Dit monster kan worden genomen door een chirurg (kleine ingreep onder plaatselijke verdoving) of door een radioloog met behulp van een naaldpunctie.

De analyse van dit monster zal letsels aan het licht brengen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman.

De arts die instaat voor deze analyse (de patholoog-anatoom), zal dan de diagnose suggereren of bevestigen.

Eerste beoordeling

Op basis van het biopsierapport dat deze diagnose doet vermoeden, zal de behandelend arts enkele onderzoeken voorstellen om de diagnose te bevestigen, en om te bepalen om welke vorm van de ziekte van Castleman het gaat.

  • Bij een bloedproef wordt systematisch naar bloedarmoede en tekenen van ontsteking gezocht. Er moet ook een hiv-test worden gedaan. Bij deze vorm van de ziekte van Castleman zijn deze onderzoeken meestal normaal of negatief.
  • Een röntgenonderzoek van het hele lichaam (scanner of PET-scanner) maakt het mogelijk om te bevestigen dat het om slechts één opgezette lymfeklier gaat, of om een lymfeklier die samen met enkele andere klieren een lokale groepering in slechts één gebied vormt.

Behandeling

De standaardbehandeling is nog altijd een operatie. Er is bijna altijd sprake van definitieve genezing als de opgezette lymfeklier tijdens de operatie volledig kan worden verwijderd. Het risico op terugval kan groter zijn bij vormen die zich samen met koorts of tekenen van ontsteking hebben voorgedaan.

Soms is een operatie geen optie of te riskant, in het bijzonder wanneer de lymfeklier zich op een slechte plaats bevindt. In dat geval kan worden overwogen om de opgezette lymfeklier te verkleinen. Er bestaan verschillende behandelingsmogelijkheden, maar de resultaten ervan zijn onzeker en wisselend (zie het informatieblad ‘behandelingen’):

  • Corticoïden
  • Rituximab
  • Siltuximab of tocilizumab 
  • Cyclofosfamide

- Een embolisatie, dat wil zeggen de volledige afsluiting van het bloedvat dat de lymfeklier van bloed voorziet, door middel van een sonde die door een gespecialiseerde radioloog in dit bloedvat wordt gebracht, kan vóór de operatie worden uitgevoerd om gemakkelijker te kunnen opereren, of als enige behandeling indien een operatie onmogelijk is.

- Bestraling is ook een optie. De resultaten zijn goed, maar het is noodzakelijk om het potentiële risico op lange termijn te beoordelen, afhankelijk van de leeftijd, de plaats en het bestralingsveld.

- Ten slotte lijkt het erop dat ook gewoon toezicht kan worden overwogen als het letsel stabiel is en geen symptomen veroorzaakt, maar dat toezicht moet dan wel nauwlettend zijn.

Toekomst

Over het algemeen is de prognose uitstekend, zonder gevolgen voor de levensverwachting.