MULTIZENTRISCHER, HHV-8-ASSOZIIERTER MORBUS CASTLEMAN
Der multizentrische HHV-8-assoziierte Morbus Castleman tritt häufiger bei PatientInnen auf, die auch mit HIV infiziert sind. Sie kann jedoch auch bei anderen Bevölkerungsgruppen vorkommen, insbesondere bei Personen mediterraner oder afrikanischer Herkunft.
Es handelt sich um eine Erkrankung in Verbindung mit dem HHV-8-Virus, das in den Lymphknoten oder dem Blut nachweisbar ist.Ohne Behandlung kann sie sich schnell zu einer schweren Form weiterentwickeln und sogar tödlich enden.
Erkennung
Meistens wird die Erkrankung durch Entzündungszeichen erkannt: Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust oder ungeklärte profunde Blutarmut (Anämie). Die Lymphknoten (Adenopathien) können am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend ertastet werden. Häufig ist die Milz vergrößert (Splenomegalie).
In der Hälfte der Fälle tritt gleichzeitig eine andere Komplikation der HHV-8-Infektion auf, das Kaposi-Sarkom, das sich in purpurfarbenen Flecken auf der Haut äußert.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt nach Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) aus einem Lymphknoten. Die Entnahme der Gewebeprobe kann von einer Chirurgin oder einem Chirurgen ist meist ein kleiner Eingriff unter örtlicher Betäubung. Seltener wird sie auch durch RadiologInnen durchgeführt, die mit einer Nadel eine Punktion vornehmen.
Bei der Analyse der Gewebeprobe können krankhafte Veränderungen entdeckt werden, die typisch für den Morbus Castleman. Die Ärztin oder der Arzt, der diese Analyse durchführt (PathologIn), wird diese Diagnose nahelegen oder bestätigen.
Anfangsbefund
Auf Grundlage des Biopsieberichts, der diese Diagnose nahelegt, wird die behandelnde Ärztin oder der Arzt eine Reihe von Tests vorschlagen, um die Diagnose zu bestätigen.
- Bei der Untersuchung wird nach krankhaften Veränderungen des Kaposi-Syndroms auf der Haut gesucht.
- Eine Blutprobe wird systematisch auf Blutarmut oder Entzündungszeichen untersucht. Des Weiteren muss ein HIV-Test durchgeführt werden. Bei dieser Form des Morbus Castleman wird bei den Untersuchungen meist eine Blutarmut (Anämie), Entzündungszeichen mit einem erhöhten CRP-Wert (C-reaktives Protein) und erhöhte Gammaglobulinwerte festgestellt.
- Bei einer radiologischen Untersuchung des gesamten Körpers (CT-Scan oder PET-Scan) können die betroffenen Lymphknoten dargestellt und die Milz inspiziert werden.
- Im Rahmen einer HIV-Infektion werden die Untersuchungen durch eine Messung der HIV-Viruslast und der CD4-Lymphozytenzahl ergänzt.
Behandlung
Als Standardbehandlung wird ein Antikörper (Immuntherapie) eingesetzt, der die Zellen (B-Lymphozyten) zerstört, die das HHV-8-Virus enthalten. Dazu wird der Antikörper Rituximab (Mabthera®) verwendet, der meist als Infusion gegeben wird. Angesichts der Dringlichkeit einer Behandlung wird dieser oft in Kombination mit Chemotherapeutika wie zum Beispiel Etoposid (Vepeside®, Celltop®) verabreicht, wodurch die Symptome rasch unter Kontrolle gebracht werden können.
Im Rahmen einer HIV-Infektion ist die Kombination mit einer antiretroviralen Therapie unerlässlich.
Ein Rückfall ist möglich, wobei die PatientInnen jedoch in der Regel gut auf eine erneute Behandlung ansprechen.
Prognose
Die Prognose hat sich seit der Einführung dieser Behandlungen deutlich verbessert.
Es besteht die Gefahr, dass sich die Krankheit zu einem bösartigen Tumor der Lymphknoten (Lymphom) entwickelt, doch dieses Risiko ist seit dem Einsatz von Rituximab stark gesunken.