UNIZENTRISCHER (LOKALISIERTER) MORBUS CASTLEMAN
Die unizentrische oder „lokalisierte“ Form ist die häufigste Form der Castleman-Krankheit (CD). Sie betrifft eher Kinder und junge Erwachsene.
* Dabei handelt es sich um einen gutartigen Tumor an den Lymphknoten.
* Es ist kein Krebs.
* Die Krankheit ist weder ansteckend noch wird sie vererbt.
Erkennung
Am häufigsten wird am Hals, in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend ein vergrößerter Lymphknoten (Adenopathie) entdeckt. Dieser Lymphknoten kann geschwollen sein und stören, er tut aber in der Regel nicht weh. Manchmal liegt dieser Lymphknoten im Körperinneren und wird nur zufällig bei einer radiologischen Untersuchung (Röntgen, Ultraschall, CT-Scan) im Brustkorb oder im Bauch entdeckt.
Manchmal wird die Erkrankung auch durch Entzündungszeichen erkannt: Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust, Wachstumsstillstand bei Kindern oder ungeklärte Blutarmut (Anämie).
Diagnose
Die Diagnose erfolgt nach Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) aus dem betroffenen Lymphknoten.
Die Entnahme der Gewebeprobe kann von einer Chirurgin oder einem Chirurgen ist meist ein kleiner Eingriff unter örtlicher Betäubung. Seltener wird sie auch durch RadiologInnen durchgeführt, die mit einer Nadel eine Punktion vornehmen.
Bei der Analyse der Gewebeprobe können krankhafte Veränderungen entdeckt werden, die typisch für den Morbus Castleman sind.
Der Arzt oder die Ärztin, der diese Analyse durchführt (PathologIn), wird diese Diagnose nahelegen oder bestätigen.
Anfangsbefund
Auf Grundlage des Biopsieberichts, der diese Diagnose nahelegt, wird die behandelnde Ärztin oder Arzt eine Reihe von Tests vorschlagen, um die Diagnose zu bestätigen und die Form des Morbus Castleman zu bestimmen.
- Eine Blutprobe wird systematisch auf Blutarmut oder Entzündungszeichen untersucht. Des Weiteren muss ein HIV-Test durchgeführt werden. Bei dem unizentrischen Morbus Castleman sind die Untersuchungsergebnisse meistens normal bzw. negativ.
- Bei einem Ganzkörperscan (CT-Scan oder PET-Scan) kann bestätigt werden, dass nur ein einzelner Lymphknoten betroffen ist bzw. lokalisiert mit einigen anderen Lymphknoten in einer einzelnen Region auftritt.
Behandlung
Die Standardbehandlung ist die chirurgische Entfernung. Wenn bei der Operation der gesamte Lymphknoten entfernt werden kann, ist in der Regel von einer Heilung auszugehen. Die Gefahr eines Rückfalls (Rezidiv) ist möglicherweise bei den Formen höher, die von Fieber und Entzündungszeichen begleitet werden.
In manchen Fällen ist eine Operation unmöglich oder zu riskant, vor allem wenn der Lymphknoten an einer ungünstigen Stelle liegt. In diesem Fall wird in Betracht gezogen, die Größe des Lymphknotens zu reduzieren. Dazu gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten, wobei die Ergebnisse jedoch variabel sind (siehe „Behandlungen“):
- Kortikoide
- Rituximab
- Siltuximab oder Tocilizumab
- Cyclophosphamid
- Die Embolisation ist der künstliche Verschluss des Blutgefäßes, das den Lymphknoten versorgt. Dazu wird von einem darauf spezialisierten Radiologen eine Sonde in das Blutgefäß eingeführt. Dieses Verfahren kann vor der Operation durchgeführt werden, um diese zu vereinfachen, oder sie stellt die alleinige Behandlung dar, falls die Operation unmöglich ist.
- Die Strahlentherapie stellt eine weitere Behandlungsoption dar. Die Ergebnisse sind gut, jedoch muss das potenzielle Langzeitrisiko je nach Alter, Lage und Bestrahlungsfeld bewertet werden.
- Bei einer stabilen und nicht symptomatischen krankhaften Veränderung sollte auch eine einfache Überwachung in Betracht gezogen werden, wobei der Verlauf engmaschig überwacht werden sollte.
Prognose
Insgesamt ist die Prognose hervorragend. Die Lebenserwartung wird nicht negativ beeinflusst.