BOALA CASTLEMAN UNICENTRICĂ (LOCALIZATĂ)
BC unicentrică sau “localizată” este cea mai frecventă formă de boală Castleman. Afectează în general copiii și adulții tineri.
* declanșează dezvoltarea unor tumori benigne la nivelul ganglionilor limfatici.
* nu este un tip de cancer.
* boala nu este contagioasă sau ereditară.
Descoperire
Boala este de obicei descoperită când un ganglion limfatic mărit (adenopatie) este găsit în zona latero-cervicală, zona axillară sau în zona inghinală. Ganglionul limfatic poate ajunge la dimensiuni mari și poate deveni incomod, dar de regulă este nedureros. Ganglionul limfatic mărit poate fi localizat profund, astfel fiind diagnosticat întâmplător în urma unuei examinări radiologice (radiografie, ecografie, CT) toracice sau abdominale.
Boala este uneori diagnosticată prin semne inflamatorii: febră, transpirații, scădere în greutate, deficit de creștere la copii sau anemie de cauză inexplicabilă.
Diagnostic
Diagnosticul este stabilit în baza examinării probei de țesut (biopsie) prelevate din ganglionul limfatic afectat.
Aceea probă de țesut poate fi prelevată de către un medic chirurg (operație minoră efectuată sub anestezie locală) sau de către un medic radiolog, care introduce un ac în ganglionul limfatic.
Leziunile caracteristice bolii Castleman pot fi detectate în urma analizei acelei probe de țesut.
Medicul care analizeaza proba (anatomopatologul) va indica sau va confirma apoi diagnosticul.
Evaluare inițială
În urma rezultatului biopsiei, care indică diagnosticul, medicul curant va propune mai multe teste pentru a confirma diagnosticul și pentru a stabilii tipul bolii Castleman.
- Sistematic medicul va examina analizele de sânge, căutând semne de anemie sau inflamație. De asemenea, pacientul va fi supus unor teste de screening pentru infecția cu HIV. Aceste examinări fiind de obicei normale sau negative în această formă de boală Castleman.
- O examinare radiologică a întregului corp (CT sau PET-CT) poate confirma afectarea unui singur ganglion limfatic sau a unui grup de ganglioni limfatici din aceeasi regiune
Tratament
Tratamentul standard este cel chirurgical. De obicei, este posibilă recuperarea completă dacă întregul ganglion limfatic este excizat chirurgical. Riscul de recădere este mai mare în cazurile asociate cu febră și semne ale inflamației.
În unele cazuri, excizia chirurgicală nu este posibilă sau poate fi prea riscantă, din cauza localizării dificile a ganglionului limfatic. În astfel de cazuri, se poate tenta reducerea dimensiunii ganglionului. Există câteva opțiuni de tratament, însă rezultatele sunt incerte și variabile (vezi pagina “tratament”):
- Corticosteroizi
- Rituximab
- Siltuximab sau Tocilizumab
- Ciclofosfamidă
- Embolizarea sau ocluzia unui vas de sânge, care irigă ganglionul limfatic, realizată de către un radiolog specializat, poate fi efectuată înainte de intervenția chirurgicală pentru a ușura manopera sau ca și metodă de tratament unică, dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă
- Radioterapia este de asemenea o opțiune. Rezultatele sunt promițătoare, dar este important de a aprecia riscurile pe termen lung, luând în considerare vârsta, localizarea și câmpul de iradiarie.
- Se pare că pentru leziunile stabile, asimptomatice, monitorizarea simplă poate fi luată în vedere ca o alternativă la monitorizarea îndeaproape.
Rezultate
Prognosticul general este excelent, fără impact asupra speranței de viață.