BOALA CASTLEMAN MULTICENTRICĂ (DISEMINATĂ)
BC multicentrică sau “diseminată” se găsește atât la adulți cât și la copii.
Nu este o formă de cancer dar poate fi agresivă.
Descoperire
În general, boala este diagnosticată pe baza semnelor inflamatorii: febră, transpirații, scădere în greutate, deficit de creștere la copii sau anemie de cauză inexplicabilă.
Ganglionii limfaticii (adenopatiile) pot fi palpați la nivelul regiunii latero-cervicale, axilare sau inghinale. De asemenea, în unele cazuri splina poate fi mărită (splenomegalie).
Diagnostic
Diagnosticul este stabilit după examinarea unei probe de țesut (biopsie) dintr-un ganglion limfatic.
Aceea probă de țesut poate fi prelevată de către un medic chirurg (operație minoră efectuată sub anestezie locală) sau de către un medic radiolog, care introduce un ac în ganglionul limfatic.
Leziunile caracteristice bolii Castleman pot fi decelate în urma analizei probei de țesut. Medicul care analizează proba (anatomopatologul) va indica sau va confirma apoi diagnosticul.
Evaluare inițială
În baza rezultatului morfopatologic, care indică diagnosticul, medicul curant va propune apoi mai multe teste pentru confirmarea diagnosticului.
- Sistematic medicul va examina analizele de sânge, căutând semne de anemie sau inflamație. De asemenea, pacientul va fi supus unor teste de screening pentru infecția cu HIV. De obicei în acestă formă de boală Castleman, testele relevă anemie și semne de inflamație, cu valori crescute ale proteinei C-reactive și a gamaglobulinelor. Acestă inflamație se datorează producției unei proteine, numite interleukină 6 sau IL-6.
- O examinare radiologică a întregului corp (CT sau PET-CT) poate detecta ganglionii limfatici afectați și poate investiga splina.
Tratament
Tratamentul standard implică un anticorp (imunoterapie), care neutralizează efectele IL-6: Siltuximab (Sylvant)
În cazul în care Siltuximab-ul nu este disponibil, se poate utiliza Tocilizumab (RoActemra). Acest tratament este suspensiv iar durata tratamentului este astfel nedeterminată. Efectele apar rapid, însă recăderea este frecventă după oprirea tratamentului.
Corticosteroizii sau alți anticorpi precum Rituximab-ul (Mabthera) pot fi utilizați pentru formele mai puțin severe.
Rezultate
După introducerea acestor noi metode terapeutice, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ însă, forme agresive și amenințătoare de viață există în continuare.