Ιδιοπαθής πολυκεντρική CD

Print Friendly, PDF & Email

ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ CASTLEMAN (ΔΙΑΧΥΤΗ)

 

Η πολυκεντρική ή «διάχυτη» CD υπάρχει τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.

Δεν είναι μορφή καρκίνου, αλλά μπορεί να είναι σοβαρή.

Εντοπισμός

Η νόσος ανιχνεύεται συνήθως λόγω συμπτωμάτων φλεγμονής όπως πυρετός, εφίδρωση, απώλεια βάρους, αποτυχία ανάπτυξης σε παιδιά ή ανεξήγητη

αναιμία.

 

Λεμφαδένες μπορεί να είναι ψηλαφητοί στο λαιμό, στην μασχαλιαία χώρα ή στη βουβωνική περιοχή. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει και αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία).

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται αφού εξεταστεί ένα δείγμα (βιοψία) που λαμβάνεται

από λεμφαδένα. Το δείγμα αυτό μπορεί να ληφθεί από χειρουργό (μικρής διάρκειας επέμβαση με τοπική αναισθησία) ή από επεμβατικό ακτινολόγο ο οποίος εισάγει μια βελόνα στον λεμφαδένα.

 

Οι αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές της νόσου Castleman μπορούν να

ανιχνευθούν με την ανάλυση του δείγματος. Ο γιατρός που είναι υπεύθυνος για αυτήν την εξέταση (παθολογοανατόμος) θα υποδείξει ή θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Αρχική αξιολόγηση

Με βάση την έκθεση βιοψίας που υποδεικνύει αυτήν τη διάγνωση ο αρμόδιος γιατρός θα προτείνει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει τον τύπο της νόσου.

 

  • Ογιατρός θα ψάξει συστηματικά για αναιμία και σημεία φλεγμονής με εξετάσεις αίματος και θα γίνει και εξέταση για HIV λοίμωξη. Σε αυτήν τη μορφή της νόσου έχουμε συνήθως αναιμία, αυξημένους δείκτες φλεγμονής με αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) και της γάμα σφαιρίνης. Αυτή η φλεγμονή συνδέεται με την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται ιντερλευκίνη 6 ή IL-
  • Μιαακτινολογική εξέταση ολόκληρου του σώματος (αξονική ή PET/CT) θα εντοπίσει τουςπροσβεβλημένους λεμφαδένες και να διερευνήσει το σπλήνα.

Θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής περιλαμβάνει ένα αντίσωμα (ανοσοθεραπεία) το οποίο εξουδετερώνει τη δράση της αυξημένης IL-6, το siltuximab (Sylvant®).

Το Tocilizumab (RoActemra®) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί εάν το siltuximab δεν είναι διαθέσιμο. Η θεραπεία διατηρεί τα επίπεδα της IL-6 μειωμένα και δεν έχει καθοριστεί συγκεκριμένο διάστημα θεραπείας. Η ανταπόκριση είναι συνήθως γρήγορη αλλά παρατηρούνται συχνά υποτροπές όταν η θεραπεία διακόπτεται.

Τα κορτικοστεροειδή ή ένα άλλο μονοκλωνικό αντίσωμα, το rituximab (Mabthera®) μπορούν να χορηγηθούν σε λιγότερο βαριές μορφές της νόσου.

Έκβαση

Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά με την χορήγηση και τη διαθεσιμότητα αυτών των νέων θεραπειών αλλά υπάρχουν ακόμα μορφές της νόσου που είναι ανθεκτικές, σοβαρές και απειλητικές για τη ζωή.