MET HET HHV-8-VIRUS GEASSOCIEERDE MULTICENTRISCHE ZIEKTE VAN CASTLEMAN
De met het HHV-8-virus geassocieerde multicentrische ZvC komt vaker voor bij met hiv besmette patiënten, maar ook bij andere en in het bijzonder mediterrane of Afrikaanse bevolkingsgroepen.
Het is een ziekte die verband houdt met het HHV-8-virus dat kan worden aangetroffen in de lymfeklieren of in het bloed.
Zonder behandeling kan de ziekte zich snel ontwikkelen tot een ernstige en zelfs dodelijke vorm.
Ontdekking
De ziekte komt aan het licht door tekenen van ontsteking, zoals koorts, zweten of gewichtsverlies, of door een onverklaarbare diepe bloedarmoede. Opgezette lymfeklieren (adenopathieën) zijn voelbaar in de hals, in de oksels of bij de aanhechting van het been. De milt is vaak groot (miltvergroting).
In de helft van de gevallen komt de ziekte voor naast een andere complicatie van besmetting met HHV-8, namelijk de ziekte van Kaposi, die verantwoordelijk is voor purperen letsels op de huid.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld na onderzoek van een monster dat uit een lymfeklier wordt genomen (biopsie). Dit monster kan worden genomen door een chirurg (kleine ingreep onder plaatselijke verdoving) of door een radioloog met behulp van een naaldpunctie. De analyse van dit monster zal de letsels aan het licht brengen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman, en zal de aanwezigheid van het HHV-8 virus in de lymfeklier aantonen met behulp van een specifieke techniek. De arts die instaat voor deze analyse (de patholoog-anatoom), zal dan de diagnose suggereren of bevestigen.
Eerste beoordeling
Op basis van het biopsierapport dat deze diagnose doet vermoeden, zal de behandelend arts enkele onderzoeken voorstellen om de diagnose te bevestigen.
- Bij het onderzoek wordt naar letsels van de ziekte van Kaposi op de huid gezocht.
- Bij een bloedproef wordt systematisch naar bloedarmoede en tekenen van ontsteking gezocht. Er moet ook een hiv-test worden gedaan. Bij deze vorm van de ziekte van Castleman zal uit de onderzoeken meestal bloedarmoede, tekenen van ontsteking met een verhoging van het gehalte aan C-reactief proteïne (CRP) en een verhoging van het gammaglobulinegehalte blijken.
- Een röntgenonderzoek van het hele lichaam (scanner of PET-scanner) maakt het mogelijk om de aangetaste lymfeklieren zichtbaar te maken en de milt te onderzoeken.
- In de context van een besmetting met hiv zal er naast de onderzoeken ook een meting van de virale hiv-belasting en van het gehalte aan CD4-lymfocyten worden uitgevoerd.
Behandeling
Bij de standaardbehandeling wordt een antilichaam (immunotherapie) gebruikt, om de cellen (B-lymfocyten) te vernietigen die het HHV-8-virus bevatten. Het gebruikte antilichaam is rituximab (Mabthera®). Het wordt in dringende situaties vaak gecombineerd met een behandeling met etoposide (vepeside®, celltop®), om de symptomen snel onder controle te krijgen.
In het kader van een besmetting met hiv is het essentieel om de behandeling te combineren met een antiretrovirale behandeling.
Een terugval is mogelijk, maar die kan in het algemeen worden aangepakt met een tweede behandeling.
Toekomst
De prognose is duidelijk verbeterd sinds de invoering van deze behandelingen.
Het gevaar bestaat dat de ziekte zich ontwikkelt tot een kwaadaardige tumor in de lymfeklieren (lymfoom), maar dit risico is sterk verminderd sinds rituximab wordt gebruikt.