MET HET HHV-8- EN HIV-VIRUS GEASSOCIEERDE MULTICENTRISCHE ZIEKTE VAN CASTLEMAN
De met het HHV-8-virus geassocieerde multicentrische ZvC die vaker voorkomt bij met hiv besmette patiënten, is vergelijkbaar met de ziekte zonder hiv (zie specifiek informatieblad).
De ziekte is echter vaak ernstiger en kan zich zonder behandeling snel ontwikkelen tot een ernstige en zelfs dodelijke vorm.
Ontdekking
Als de hiv-infectie bekend is en wordt behandeld, komt de ziekte aan het licht door tekenen van ontsteking, zoals koorts, zweten of gewichtsverlies, of door een onverklaarbare diepe bloedarmoede of het verschijnen van opgezette lymfeklieren (adenopathieën). De milt kan zeer groot zijn (miltvergroting).
In de helft van de gevallen is er een andere complicatie van besmetting met HHV-8, namelijk de ziekte van Kaposi, die verantwoordelijk is voor purperen letsels op de huid.
Soms is de hiv-infectie niet bekend en zal de ziekte van Castleman de infectie aan het licht brengen.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld na onderzoek van een monster dat uit een lymfeklier wordt genomen (biopsie). De analyse van dit monster zal de letsels aan het licht brengen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman, en zal de aanwezigheid van het HHV-8 virus in de lymfeklier aantonen met behulp van een specifieke techniek. Het HHV-8-virus kan ook in het bloed worden gevonden met behulp van de zogenaamde PCR-techniek.
Eerste beoordeling
Op basis van het biopsierapport dat deze diagnose doet vermoeden, zal de behandelend arts enkele onderzoeken voorstellen om de diagnose te bevestigen.
Naast de ziekte van Castleman moet ook de hiv-infectie worden beoordeeld:
- Zoeken naar andere complicaties, en in het bijzonder infectiecomplicaties
- Zoeken naar letsels van de ziekte van Kaposi
- Meting van de virale hiv-belasting
- Meting van het gehalte aan CD4-lymfocyten.
Behandeling
Bij de standaardbehandeling wordt een antilichaam (immunotherapie) gebruikt, om de cellen (B-lymfocyten) te vernietigen die het HHV-8-virus bevatten. Het gebruikte antilichaam is rituximab (Mabthera®). Het wordt in dringende situaties vaak gecombineerd met een behandeling met etoposide (vepeside®, celltop®), om de symptomen snel onder controle te krijgen.
Een doeltreffende antiretrovirale behandeling is essentieel om een goede respons op de behandeling te krijgen en te behouden.
Een terugval is mogelijk, maar die kan in het algemeen worden aangepakt met een tweede behandeling.
Toekomst
De prognose is duidelijk verbeterd sinds de invoering van deze behandelingen.
Het gevaar bestaat dat de ziekte zich ontwikkelt tot een kwaadaardige tumor in de lymfeklieren (lymfoom), maar dit risico is sterk verminderd sinds rituximab® wordt gebruikt.