MALATTIA DI CASTLEMAN MULTICENTRICA ASSOCIATA AI VIRUS HHV-8 e HIV
La MC Multicentrica associata al virus HHV-8 che si osserva principalmente nei pazienti affetti da HIV è simile a quella osservata al di fuori di un contesto HIV (v. scheda specifica).
Tuttavia è spesso più grave e, se non trattata, può evolvere velocemente verso una forma severa o addirittura letale.
Scoperta
Se l’infezione da HIV è nota e trattata, la malattia si manifesta attraverso sintomi infiammatori: febbre, sudorazione, perdita di peso, anemia profonda inspiegabile o comparsa di ghiandole linfatiche ingrossate (adenopatia). Anche la milza può essere molto ingrossata (splenomegalia).
Nella metà dei casi, inoltre, si manifesta un’altra complicanza dell’infezione da HHV-8: il sarcoma di Kaposi, che provoca lesioni rosso-violacee sulla pelle.
Talvolta capita invece che l’infezione da HIV non sia nota e sia proprio la Malattia di Castleman a rivelarla.
Diagnosi
La diagnosi avviene in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno di una ghiandola linfatica interessata. L’analisi del campione prelevato permetterà di scoprire le lesioni caratteristiche della Malattia di Castleman e, grazie a una tecnica specifica, di evidenziare nella ghiandola linfatica il virus HHV-8. Il virus HHV-8 può inoltre essere individuato nel sangue grazie a una tecnica nota come PCR.
Esame iniziale
In base al risultato della biopsia, il medico responsabile proporrà degli esami per confermare la diagnosi e definire di quale tipo di Malattia di Castleman si tratti.
Oltre alla Malattia di Castleman, occorrerà valutare anche l’infezione da HIV:
- Ricerca di altre complicanze, in particolare di carattere infettivo
- Ricerca delle lesioni tipiche del sarcoma di Kaposi
- Misurazione della carica virale di HIV
- Misurazione della percentuale di linfociti CD4.
Terapia
La terapia di riferimento sfrutta un anticorpo (immunoterapia) che distrugge le cellule (linfociti B) che contengono il virus HHV-8. L’anticorpo utilizzato è il rituximab (Mabthera®). Spesso, in caso di emergenza, è abbinato a una terapia mediante etoposide (Vepesid®, Celltop®), che consente un rapido controllo dei sintomi.
Una terapia antiretrovirale efficace è inoltre indispensabile per ottenere e mantenere una buona risposta al trattamento.
La recidiva è possibile, ma generalmente sensibile a un secondo trattamento.
Prospettive
Dall’introduzione delle nuove terapie, la prognosi è nettamente migliorata.
Esiste un rischio di evoluzione verso un tumore maligno delle ghiandole linfatiche (linfoma), ma tale rischio si è ampiamente ridotto da quando si è iniziato a usare il rituximab®.