FAQ (Domande frequenti)

Print Friendly, PDF & Email

Come avviene la diagnosi della Malattia di Castleman?

La diagnosi avviene per lo più in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno di una ghiandola linfatica interessata. 

La diagnosi può già essere sospettata in seguito a un esame del sangue o radiologico, ma il prelievo nella ghiandola linfatica è indispensabile per confermarla.

Come faccio a sapere da quale tipo di Malattia di Castleman sono affetto/a?

 

La cosa più semplice da fare è rivolgersi al proprio medico.

Esistono infatti tre forme di Malattia di Castleman, ognuna molto diversa dall’altra.

La Malattia di Castleman Unicentrica corrisponde alla scoperta di una ghiandola linfatica ingrossata che può essere autopalpata o talvolta scoperta per caso in seguito a un esame radiologico. Nella maggior parte dei casi la ghiandola linfatica non fa ammalare e si è completamente asintomatici.

- La Malattia di Castleman Multicentrica idiopatica è scoperta per lo più dopo aver notato diverse ghiandole linfatiche ingrossate, o in seguito a febbre o anemia inspiegabile. In tal caso è necessario svolgere degli esami complementari per escludere altre malattie.

La Malattia di Castleman associata al virus HHV-8 si presenta infine come la forma idiopatica, ma in aggiunta sono riscontrate tracce di tale virus nella ghiandola ingrossata o nel sangue. Per lo più questa forma colpisce i pazienti sieropositivi, ma non solo; è possibile infatti essere affetti dal virus HHV-8 ma non dall’HIV.

La Malattia di Castleman è una malattia ereditaria?

No, la Malattia di Castleman non è ereditaria e può insorgere a tutte le età.

La Malattia di Castleman è contagiosa? Può essere trasmessa?

No, Malattia di Castleman non è contagiosa.

La Malattia di Castleman è un cancro delle ghiandole linfatiche?

No, la Malattia di Castleman non è un cancro. 

Deve essere considerata come un tumore linfonodale benigno. 

Ne esistono tuttavia delle forme severe, quindi la terapia deve essere rapida e efficace.

È possibile continuare ad avere una vita normale se si ha la Malattia di Castleman?

Assolutamente sì, anche se in alcuni casi è necessaria una terapia a lungo termine.

MALATTIA DI CASTLEMAN UNICENTRICA

L’origine della Malattia di Castleman Unicentrica è nota?

No, la causa è sconosciuta, ma recenti ricerche suggeriscono che sia dovuta all’insorgere di un’anomalia (mutazione) di una cellula della ghiandola linfatica che ne provoca così l’ingrossamento (adenopatia).

 

Se non avverto nessun sintomo, devo comunque sottopormi a un intervento?

Rimuovere completamente la ghiandola linfatica malata è il miglior modo per ottenere una guarigione definitiva. Tuttavia, se non vi sono sintomi, è anche possibile pensare di limitarsi ai soli controlli frequenti.

 

Il mio medico mi ha detto che la ghiandola linfatica è in una posizione difficile e perciò non può essere operata; che cosa posso fare?

Se l’intervento è complesso (perché la ghiandola linfatica è in una posizione di difficile accesso) e non vi sono sintomi, è possibile limitarsi a effettuare dei controlli frequenti. Inoltre è possibile cercare di rimpicciolire la ghiandola linfatica assumendo appositi medicinali o procedere a un’embolizzazione per facilitare un possibile intervento chirurgico futuro.

 

Mi hanno parlato di embolizzazione, di che cosa si tratta?

Si tratta di una pratica effettuata durante un esame radiologico, che consiste nell’inserire una piccola sonda all’interno del vaso che irrora la ghiandola linfatica interessata, in modo da ostruirla e impedire così che cresca ulteriormente. L’embolizzazione può essere effettuata anche prima di un intervento chirurgico, per rendere l’operazione più semplice e in particolare prevenire il sanguinamento.

 

Qual è il rischio di recidive in seguito a un intervento chirurgico?

Il rischio è molto basso (meno del 5%), ma non completamente inesistente. Le probabilità sono maggiori se la malattia è accompagnata da febbre o anemia, cosa tuttavia rara per questa forma.

MALATTIA DI CASTLEMAN MULTICENTRICA IDIOPATICA

Il medico mi ha detto che la diagnosi è probabile, ma non certa; perché?

Alcune malattie che fanno ingrossare le ghiandole linfatiche possono “mimare” la Malattia di Castleman. In questi casi già l’analisi della ghiandola linfatica può suggerire questa diagnosi, ma è importante effettuare altri esami (del sangue e radiologico) e talvolta anche un secondo prelievo all’interno di un’altra ghiandola linfatica per scartare l’ipotesi di altre malattie.

 

La Malattia di Castleman Multicentrica idiopatica è una malattia grave?

La malattia può presentarsi in forma severa, ma attualmente si hanno a disposizione terapie efficaci che permettono di tenerla sotto controllo.

 

Quali sono le possibili terapie per la Malattia di Castleman Multicentrica idiopatica?

Le terapie che agiscono in maniera più veloce e efficace sono quelle a base di anticorpi che bloccano l’infiammazione. Il siltuximab (Sylvant®) è già in uso in vari paesi ad esempio. Anche il tocilizumab (RoActemra®), usato per trattare altre malattie infiammatorie, dona risultati simili. Il rituximab (Mabthera®), invece, agisce sulle cellule della ghiandola linfatica e in genere viene proposto per le forme poco severe, in assenza di febbre o anemia. Anche i corticoidi, infine, possono permettere di tenere a bada la malattia almeno nella fase iniziale, ma l’effetto potrebbe non durare nel tempo e gli effetti collaterali a lungo termine ne rendono difficile l’uso prolungato.

 

 Quali sono i rischi e gli effetti collaterali di queste terapie?

 

Le terapie proposte hanno conseguenze sul sistema immunitario in generale e possono quindi far venire meno i primi sintomi di un’infezione. Di conseguenza occorre essere molto attenti alla comparsa di sintomi che potrebbero suggerire la presenza di un’infezione e curarsi subito assumendo degli antibiotici.

MALATTIA DI CASTLEMAN ASSOCIATA AL VIRUS HHV-8

Che cos’è il virus HHV-8?

Si tratta di un virus probabilmente trasmesso tramite la saliva, per lo più in età infantile. In genere il virus rimane nell’organismo per tutta la vita senza produrre sintomi. In alcuni casi, tuttavia, si riattiva e può causare malattie come la Malattia di Castleman.

 

La Malattia di Castleman associata al virus HHV-8 è contagiosa?

No, il virus HHV-8 può essere trasmesso, ma non la malattia.

 

La Malattia di Castleman associata al virus HHV-8 è grave?

Sì, se non trattata, la malattia può rapidamente evolvere verso una forma grave, talvolta addirittura letale. Tuttavia, se la diagnosi avviene per tempo, in genere una terapia apposita produce efficaci risultati in modo rapido.

 

Quali sono le possibili terapie per la Malattia di Castleman associata al virus HHV-8?

La terapia di emergenza si basa sull’uso di un farmaco solitamente impiegato per il trattamento di altre malattie linfonodali: l’etoposide (Vepesid®, Celltop®). La terapia di fondo, invece, si basa sull’immunoterapia, ossia sull’impiego di un anticorpo, il rituximab (Mabthera®), che distrugge le cellule malate.

 

Quali sono i rischi e gli effetti collaterali di queste terapie?

In genere la terapia è molto ben tollerata. Nelle settimane e nei mesi successivi è tuttavia necessario effettuare controlli tramite esame del sangue.

MALATTIA DI CASTLEMAN E INFEZIONE DA HIV

La Malattia di Castleman associata al virus HHV-8 è una complicanza dell’infezione da HIV?

Sì, possiamo considerare che in un contesto simile si tratti in effetti di una complicanza dell’infezione da HIV.

 

La terapia è diversa in caso di infezione da HIV?

La terapia è la stessa per tutte le Malattie di Castleman associate al virus HHV-8. Tuttavia, in questo caso, è importante abbinarla a una terapia volta a combattere l’infezione da HIV, per far sì che la carica virale di HIV diventi o rimanga irrilevabile nel sangue.