Jak choroba Castlemana jest diagnozowana ?
Zwykle rozpoznanie jest stawiane na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego. Choć podejrzenie choroby można powziąć na podstawie objawów i wyników badań krwi oraz badań obrazowych, to do postawienia rozpoznania niezbędna jest ocena węzła chłonnego.
Jak mogę się dowiedzieć, który typ choroby Castlemana mam?
Najprościej jest porozmawiać ze swoim lekarzem prowadzącym.
Są trzy typy choroby Castlemana charakteryzujące się nieco różniącym się zestawem wyników badań krwi, obrazowych i objawów.
- Jednoogniskowa choroba Castlemana charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych w jednym miejscu,co Możesz wyczuć samodzielnie, albo co wykrywa się przypadkiem w badaniach obrazowych. Ten powiększony węzeł chłonny zwykle nie wpływa na samopoczucie. Nie ma też typowych dla the choroby objawów.
- Idiopatyczna Wieloogniskowa Choroba Castlemana Jest rozpoznawana u pacjentów z powiększeniem kilku/wielu węzłów chłonnych lub u osób z objawami stanu zapalnego/niedokrwistości o niejasnej przyczynie. Konieczne jest wykluczenie innych chorób powodujących te niespecyficzne objawy.
- Choroba Castlemana związana z wirusem HHV-8 Objawy są tu takie jak w chorobie wieloogniskowej idiopatycznej. We krwi lub/i węzłach chłonnych znajduje się materiał wirusa. Ta postać choroby Castlemana stwierdza się przede wszytkim u osób zarażonych wirusem HIV, ale nie tylko. Można zarazić sie HHV8 nie będąc zakażonym HIV.
Czy choroba Castleman jest dziedziczna?
Nie, choroba Castlemana nie jest dziedziczna. Można ja rozpoznać w każdym wieku.
Czy choroba Castlemana jest zakaźna?
Nie, chorobą Castlemana nie można się zakazić..
Czy choroba Castlemana to rak węzłów chłonnych?
Nie, choroba Castlemana nie jest rakiem, ani chorobą nowotworową.
Uważa się ją za łagodny rozrost węzłów chłonnych.
Jednak agresywne postaci choroby Castlemana wymagają szybkiej terapii ponieważ zagrażają życiu.
Czy moge prowadzić normalne życie z rozpoznaniem choroby Castlemana?
Tak, oczywiście, ale w niektórych postaciach konieczne jest długoterminowe leczenie.
JEDNOOGNISKOWA CHOROBA CASTLEMANA
Czy wiemy, co powoduje powstanie Jednoogniskowej Choroby Castlemana?
Nie, przyczyna pozostaje nieznana. Jednak niedawne badania sugerują, że może nią być nieprawidłowość (mutacja) w komórkach węzła chłonnego, która prowadzi do jego powiększenia się.
Czy skoro nie mam objawów, to potrzebuję leczenia chirurgicznego?
Najlepszą drogą do zapewnienia całkowitego wyleczenia jest całkowite usunięcie chorego węzła chłonnego. Jeśli nie ma żadnych objawów, można też rozważyć opcję obserwacji.
Mój lekarz powiedział mi, że chory węzeł jest w trudnej lub niedostepnej do zoperowania lokalizacji. Co dalej?
Jeśli operacja jest trudna (z powodu położenia chorego węzła chłonnego) i nie ma objawów choroby, można rozważyć obserwację. Inna możliwość to zmniejszenie wymiarów guza np. za pomocą leków lub przez embolizację, by ułatwić przeprowadzenie operacji.
Słyszałem o embolizacji, co to za procedura?
Embolizacja polega na podaniu pod nadzorem radiologicznym, do naczyń guza, niewielkiej ilości środka. To powoduje uszkodzenie naczyń i guz nie może być dalej odżywiany, nie może rosnąć. Zabieg embolizacji może ułatwić przeprowadzenie operacji przez zmniejszenie wymiarów guza oraz przez zmniejszenie ryzyka krwawienia.
Jakie jest ryzyko nawrotu choroby po operacji?
Ryzyko nawrotu po operacji jest bardzo niskie (mniej niż 5%), ale istnieje. Prawdopodobnie jest ono większe, jeśli przed operacją obecna była stwierdzana niedokrwistość lub gorączka (rzadkie sytuacje).
IDIOPATYCZNA WIELOOGNISKOWA CHOROBA CASTLEMANA
Mój lekarz powiedział mi, że podejrzewa u mnie chorobę Castlemana, ale że nie ma pewności co do rozpoznania, dlaczego?
Inne choroby, powodujące powiększenie węzłów chłonnych, mogą być bardzo podobne do choroby Castlemana. Zarówno objawy jak obraz histopatologiczny węzła chłonnego mogą być niejednoznaczne. Dlatego jest bardzo ważne by wykonać dodatkowe badania z krwi i badania obrazowe, a czasem nawet zachodzi potrzeba powtórnego pobrania węzła chłonnego do badania histopatologicznego, żeby wykluczyć inną przyczynę problemów pacjenta.
Czy idiopatyczna Wieloogniskowa Choroba Castlemana jest poważną chorobą?
Choroba może przebiegać agresywnie, ale obecnie stosowane leki powinny zwykle pozwolić kontrolować również takie postaci.
Jak leczy się idiopatyczną Wieloogniskową Chorobę Castlemana?
Najbardzie skuteczna terapia obejmuje przeciwciała hamujące stan zapalny. Siltuximab (Sylvant®) jest dopuszczony do obrotu w wielu krajach ( w Polsce w ramach programu lekowego). Tocilizumab (RoActemra®) stosowany w innych chorobach również pozwala kontrolować chorobę Castlemana. Rituximab (Mabthera® lub odpowiedniki innych producentów) atakuje komórki chorego węzła chłonnego. Stosuje się go raczej w mniej aktywnych postaciach choroby, kiedy nie występują objawy takie jak gorączka, czy niedokrwistość. Glikokortykosteroidy również mogą być stosowane do kontrolowania choroby w jej początkowym okresie, ale ich skuteczność spada z czasem, a działania niepożądane mogą utrudniać długotrwałe ich stosowanie.
Jakie jest ryzyko efektów ubocznych leczenia choroby Castlemana?
Leki stosowane w chorobie Castlemana wpływają na układ odpornościowy. Mogą wyciszyć objawy zakażenia maskując jego pojawienie się. Ważne więc, by zwracać uwagę na objawy sugerujące infekcje, nawet jeśli nie towarzyszy im gorączka, oraz by wcześniej wkraczać z antybiotykiem, nie czekając na nią.
CHOROBA CASTLEMANA ZWIĄZANA Z ZAKAŻENIEM WIRUSEM HHV8
Co to jest wirus HHV8 ?
To wirus, który prawdopodobnie jest przekazywany ze śliną, często do zakażenia dochodzi już w dzieciństwie. Zwykle jest obecny w organiźmie przez całe życie człowieka, nie wywołując żadnych objawów. Jednak w niektórych przypadkach uaktywnia się powodując choroby takie jak choroba Castlemana.
Czy choroba Castleman związana z zakażeniem HHV8 jest zakażna?
Nie, to wirus HHV8 jest zakaźny, ale choroba Castlemana nie.
Czy choroba Castleman związana z zakażeniem wirusem HHV8 jest poważna?
Tak, choroba ta może szybko przyjąć ostry przebieg, co może być groźne dla życia jeśli nie będzie leczona. Jednak jeśli po uzyskaniu rozpoznania rozpocznie się terapię, to zwykle przynosi ona efekty bardzo szybko.
Jak leczy się chorobę Castlemana związaną z wirusem HHV8?
Terapia ratunkowa, w sytacjiach pilnie wymagających leczenia, obejmuje leki stosowane w innych chorobach rozrostowych węzłów chłonnych (Vepeside®, Celltop®). Podstawowa terapia to leczenie przeciwciałem rituximab (Mabthera® lub odpowiedniki innych producentów), które prowadzi do niszczenia chorych komórek.
Jakie jest ryzyko pojawienia się efektów niepożądanych związanych z leczeniem?
Leczenie jest zwykle dobrze tolerowane. Ważne by monitorować stan pacjenta badaniami krwi w kolejnych tygodniach/miesiącach.
CHOROBA CASTLEMANA I ZAKAŻENIE HIV
Czy choroba Castlemana związana z zakażeniem HHV8 jest powikłaniem zakażenia zakażenia HIV?
Tak, może być uważane za powikłanie zakażenia HIV.
Czy leczenie choroby Castlemana związanej z zakażeniem HIV jest inne od pozostałych postaci?
Leczenie jest takie samo we wszystkich postaciach choroby Castlemana związanej z zakażeniem HHV8. Ale jest ogromnie ważne, by połączyć je z leczeniem zakażenia wirusem HIV, tak skutecznym, by nie można było wykryć materiału wirusa HIV.