Klasyfikacja

Print Friendly, PDF & Email

Co to jest choroba Castlemana ?

Choroba Castlemana to  nienowotworowa choroba rozrostowa węzłów chłonnych.

  • W jej przebiegu powiększają się pojedyncze lub liczne węzły chłonne.
  • Nie jest rakiem.
  • Nie jest zakaźna ani dziedziczna.

Rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego (Materiał: biopsja/pobranie węzła chłonnego)

Wyróżnia się trzy różne jednostki chorobowe w obrębie choroby Castlemana. Można je rozróżnić na podstawie dość prostych badań z krwi w połączeniu z badaniami obrazowymi (tomografia lub badanie PET-CT):

Jednoogniskowa choroba Castlemana (zlokalizowana)

  • Dotyczy pojedynczego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów chłonnych.
  • Zwykle nie ma objawów tzw. ogólnych.

Terapia jednoogniskowej choroby Castlemana

 

 

 

Wieloogniskowa choroba Castlemana (rozsiana) bez znanej przyczyny (idiopatyczna)

  • Dotyczy więcej niż jednego węzła/grupy węzłów.
  • Mogą pojawić się objawy stanu zapalnego, takie jak gorączka, lub utrata masy ciała.

Terapia wieoogniskowej choroby Castlemana

 

Wieloogniskowa choroba Castlemana związana z zakażeniem wirusem HHV-8.

  • Charakter wieloogniskowy.
  • Przyczyną jest zakażenie wirusem HHV-8, którego można znaleźć węzłach chłonnych lub we krwi.
  • Częściej dotyczy pacjentów zakażonych wirusem HIV.

Terapia wieloogniskowej postaci choroby Castlemana związanej z zakażeniem HHV8

Powiekszenie węzłów chłonnych nie jest typowe tylko dla choroby Castlemana. Podobne zmiany histopatologiczne można też stwierdzać w innych chorobach.

Dlatego choroba Castlemana powinna być stwierdzana przez doświadczonego histopatologa, jeśli to możliwe w ośrodku referencyjnym lub ośrodku z doświadczeniem w chorobach hematologicznych.