Leczenie
Leczeniem z wyboru są przeciwciała skierowane przeciw interleukinie szóstej (anty Il6), jest to immunoterapia.
Referencyjny lek to siltuximab ( Sylvant®), który jest w Polsce dostepny w ramach programu lekowego dla pacjentów z idiopatyczną wieloogniskowa chorobą Castlemana (kwalifikacja do terapii po spełnieniu wymogów programu).
Kolejnym lekiem z tej grupy jest tocilizumab (RoActemra®). Na świecie stosuje się go, gdy siltuximab nie jest dostępny. Mniej jest danych na temat skuteczności tej terapii. Opisywane są szybkie odpowiedzi na leczenie, ale też częste nawroty po odstąpieniu od terapii. Obecnie nie jest on refundowany w Polsce w chorobie Castlemana.
Inne formy immunoterapii, glikokortykosteroidy oraz przeciwciała, jak rituximab (Mabthera®) stosowane bywają w łagodniejszych postaciach choroby. Glikokortykosteroidy mogą też być dodawane do siltuximabu w pierszych tygodniach terapii.
Rokowanie
Rokowanie znacznie się poprawiło od czasu wdrożenia nowych leków (przeciwciała przeciw interleukinie 6), ale nadal zdarzają się przypadki choroby o ciężkim, opornym na leczenie, zagrażającym życiu przebiegu.