MULTIZENTRISCHER (DISSEMINIERTE) MORBUS CASTLEMAN
Der multizentrische Morbus Castleman tritt bei Erwachsenen und Kindern auf.
Er ist kein Krebs, kann jedoch eine ernsthafte Erkrankung darstellen.
Erkennung
Meistens wird die Erkrankung durch Entzündungszeichen auffällig: Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust, Wachstumsstillstand bei Kindern oder ungeklärte Blutarmut (Anämie).
Die Lymphknoten (Adenopathien) können oft am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend ertastet werden. Auch alle anderen Lymphknoten können betroffen sein. Oft ist die Milz vergrößert (Splenomegalie).
Diagnose
Die Diagnose erfolgt nach Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) aus einem Lymphknoten.
Die Entnahme der Gewebeprobe kann von einer Chirurgin oder einem Chirurgen ist meist ein kleiner Eingriff unter örtlicher Betäubung. Seltener wird sie auch durch RadiologInnen durchgeführt, die mit einer Nadel eine Punktion vornehmen.
Bei der Analyse der Gewebeprobe können krankhafte Veränderungen entdeckt werden, die typisch für den Morbus Castleman. Die Ärztin oder der Arzt, der diese Analyse durchführt (PathologIn), wird diese Diagnose nahelegen oder bestätigen.
Anfangsbefund
Auf Grundlage des Biopsieberichts, der diese Diagnose nahelegt, wird die behandelnde Ärztin oder der Arzt eine Reihe von Tests vorschlagen, um die Diagnose zu bestätigen.
- Eine Blutprobe wird systematisch auf Blutarmut oder Entzündungszeichen untersucht. Des Weiteren sollte ein HIV-Test durchgeführt werden. Bei dieser Form des Morbus Castleman wird bei den Untersuchungen meist eine Blutarmut (Anämie), Entzündungszeichen mit einem erhöhten CRP-Wert (C-reaktives Protein) und erhöhte Gammaglobulinwerte festgestellt. Diese Entzündung ist mit der Produktion eines Proteins namens Interleukin-6 (IL-6) verbunden.
- Bei einer radiologischen Untersuchung des gesamten Körpers (CT-Scan oder PET-Scan) können die betroffenen Lymphknoten dargestellt und die Milz inspiziert werden.
Behandlung
Als Standardbehandlung wird ein Antikörper (Immuntherapie) eingesetzt, der die Wirkung von IL-6 neutralisieren kann.
Je nach Verfügbarkeit kommen dafür zwei Antikörper infrage: Siltuximab (Sylvant®) oder Tocilizumab (RoActemra®). Diese Behandlung ist symptomatisch, hat also keine heilende Wirkung und wird auf unbestimmte Dauer angewendet. Sie zeigt zumeist rasch eine Wirkung. Andererseits kommt es bei Abbruch der Behandlung häufig zu Rückfällen.
Bei weniger schweren Fällen können Kortikoide oder ein anderer Antikörper, Rituximab (Mabthera®) verwendet werden.
Prognose
Seit Einführung dieser neuen Therapiemethoden hat sich die Prognose deutlich verbessert, doch es gibt immer noch schwere, therapieresistente und tödlich verlaufende Formen.