ΜΟΝΟΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ CASTLEMAN (ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗ)
H μονοκεντρική ή εντοπισμένη CD είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου Castleman.
Γενικά, προσβάλλει παιδιά και νεαρούς ενήλικες.
* Πυροδοτεί την ανάπτυξη καλοήθων όγκων στους λεμφαδένες.
* Δεν είναι ένας τύπος καρκίνου.
* Αυτή η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική ή κληρονομική.
Εντοπισμός
Η ασθένεια συνήθως ανακαλύπτεται όταν ένας διογκωμένοςλεμφαδένας (αδενοπάθεια) βρίσκεται στην πλευρά τουλαιμού, της μασχάλης ή της βουβωνικής περιοχής. Ολεμφαδένας μπορεί να είναι μεγάλος και άβολα, αλλά δενείναι γενικά επώδυνος. Ο διογκωμένος λεμφαδένας μπορεί ναείναι εσωτερικός και μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία κατά τηδιάρκεια μιας ακτινολογικής εξέτασης (ακτινογραφία,υπερηχογράφημα, σάρωση) του θώρακα ή της κοιλιάς.
Η νόσος ανιχνεύεται μερικές φορές από σημεία φλεγμονής:πυρετό, εφίδρωση, απώλεια βάρους, αποτυχία ανάπτυξης σεπαιδιά ή ανεξήγητη αναιμία.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται αφού εξεταστεί ένα δείγμα (βιοψία) που λαμβάνεται από τον προσβεβλημένο λεμφαδένα.
Το δείγμα αυτό μπορεί να ληφθεί από χειρουργό (μικρής διάρκειας επέμβαση με τοπική αναισθησία) ή από ακτινολόγο ο οποίος εισάγει βελόνα στον λεμφαδένα.
Οι αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές της νόσου Castleman μπορούν να
ανιχνευθούν με την ανάλυση αυτού του δείγματος.
Ο γιατρός που είναι υπεύθυνος για αυτήν την ανάλυση (παθολογοανατόμος) στη συνέχεια θα υποδείξει ή θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Αρχική αξιολόγηση
Με βάση την έκθεση βιοψίας που υποδεικνύει αυτήν τη διάγνωση ο αρμόδιος γιατρός θα προτείνει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει τον τύπο της νόσου.
- Ογιατρός θα ψάξει συστηματικά για αναιμία και σημεία φλεγμονής με εξετάσεις αίματος και θα γίνει και εξέταση για HIVλοίμωξη. Συνήθως οι εξετάσεις αυτές είναι φυσιολογικές σε αυτό τον τύπο της νόσου.
- Μιαακτινολογική εξέταση ολόκληρου του σώματος (αξονική ή PET/CT) μπορεί να επιβεβαιώσει εάν έχει επηρεαστεί μόνο ένας λεμφαδένας ή αν η νόσος εντοπίζεται και σε άλλους λεμφαδένες της ίδιας περιοχής.
Θεραπεία
Η τυπική θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση. Η πλήρης αποκατάσταση είναι συνήθως δυνατή εάν αφαιρεθεί ολόκληρος ο λεμφαδένας κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Ο κίνδυνος υποτροπής είναι μεγαλύτερος σε περιπτώσεις που η νόσος σχετίζεται με πυρετό ή σημεία φλεγμονής.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή
ή είναι πολύ επικίνδυνη, ιδιαίτερα όταν ο λεμφαδένας βρίσκεται σε μια δύσκολη θέση ανατομικά. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι δυνατό να γίνουν προσπάθειες μείωσης του μεγέθους του λεμφαδένα. Υπάρχουν αρκετές πιθανές θεραπείες, αλλά τα αποτελέσματα είναι
αβέβαια και διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή (βλέπε σελίδα «θεραπεία»):
- Κορτικοστεροειδή
- Ριτουξιμάμπη
- Siltuximabή Tocilizumab
- Κυκλοφωσφαμίδη
- ο εμβολισμός ή η απόφραξη του αγγείου που αιματώνει τον λεμφαδένα μπορεί να γίνει με ένα καθετήρα ο οποίος εισάγεται στο αγγείο αυτό από επεμβατικό ακτινολόγο και μπορεί να πραγματοποιηθεί για να διευκολύνει το χειρουργείο ή ως μονοθεραπεία όταν η χειρουργική αφαίρεση δεν είναι δυνατή.
- Η ακτινοθεραπεία είναι επίσης μια επιλογή. Τα αποτελέσματα είναι
ελπιδοφόρα, αλλά είναι σημαντικό να αξιολογηθεί ο πιθανός μακροπρόθεσμος
κίνδυνος ανάλογα με την ηλικία, τη θέση και το πεδίο ακτινοβολίας.
- Για σταθερές, μη συμπτωματικές βλάβες, φαίνεται ότι η απλή παρακολούθηση μπορεί επίσης να προταθεί ως εναλλακτική λύση της στενής παρακολούθησης.
Έκβαση
Η γενική πρόγνωση είναι άριστη χωρίς επίπτωση στη συνολική επιβίωση.