MALATTIA DI CASTLEMAN UNICENTRICA (LOCALIZZATA)
La MC Unicentrica o "localizzata” rappresenta la forma più comune di malattia di Castleman. Colpisce principalmente bambini e ragazzi.
* Si tratta di un tumore linfonodale benigno.
* Non è un cancro.
* È una malattia non contagiosa e non ereditaria.
Scoperta
La maggior parte delle volte si scopre una ghiandola linfatica ingrossata (adenopatia) nel collo, nelle ascelle o alla radice delle gambe. La ghiandola è voluminosa, fastidiosa, ma generalmente non dolorosa. Talvolta la ghiandola ingrossata è interna e può essere scoperta per caso durante un esame radiologico (radiografia, ecografia, TAC) del torace o dell’addome.
A volte la malattia si manifesta attraverso sintomi infiammatori: febbre, sudorazione, perdita di peso, arresto della crescita nei bambini o anemia inspiegabile.
Diagnosi
La diagnosi avviene in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno della ghiandola linfatica interessata.
Il prelievo del campione può essere effettuato dal chirurgo (piccolo intervento con anestesia locale) oppure dal radiologo, mediante ago-aspirazione.
L’analisi del campione prelevato permetterà di scoprire le lesioni caratteristiche della Malattia di Castleman.
Il medico responsabile dell’analisi (anatomopatologo) potrà così suggerire o sostenere la diagnosi.
Esame iniziale
In base al risultato della biopsia, il medico responsabile propone degli esami per confermare la diagnosi e definire di quale tipo di Malattia di Castleman si tratti.
- Si esegue quindi un esame sanguigno in cui si ricercano sistematicamente un’anemia o sintomi di infiammazione. Inoltre occorre eseguire un test per l’HIV. In questa forma della Malattia di Castleman, tali esami danno generalmente un esito normale o negativo.
- Un esame radiologico dell’insieme del corpo (TAC o PET) permette di confermare che la ghiandola linfatica interessata è una sola oppure che è localizzata con altre ghiandole linfatiche in una sola regione.
Terapia
La terapia di riferimento è quella chirurgica. Se la chirurgia permette di asportare l’intera ghiandola linfatica, la guarigione definitiva è quasi sistematica. Il rischio di recidiva può essere più importante per le forme che presentano febbre o sintomi di infiammazione.
Talvolta la soluzione chirurgica non è possibile o troppo rischiosa, in particolare quando la ghiandola linfatica si trova in una posizione difficile. In questo caso è possibile provare a rimpicciolirlo. Per farlo esistono diverse possibili terapie, ma i risultati sono incerti e variabili (v. scheda “terapie”):
- Corticoidi
- Rituximab
- Siltuximab o Tocilizumab
- Ciclofosfamide
- Come operazione preliminare per agevolare l’intervento chirurgico o nei casi in cui la via chirurgica non è praticabile, è possibile procedere a un’embolizzazione, ossia all’occlusione del vaso sanguigno che irrora la ghiandola linfatica, introducendo nel vaso un’apposita sonda da parte di un radiologo specializzato.
- Anche la radioterapia, inoltre, può essere una strada percorribile. I risultati ottenuti sono buoni, ma occorre valutare il potenziale rischio a lungo termine in base all’età del paziente, alla localizzazione della ghiandola linfatica e al campo di irraggiamento.
- Infine, in caso di lesione stabile e asintomatica, sembra possibile anche limitarsi alla semplice sorveglianza della malattia, a patto che sia stretta.