WIELOOGNISKOWA CHOROBA CASTLEMANA ZWIĄZANA Z ZAKAŻENIEM WIRUSEM HHV-8
Wieloogniskowa CD związana z zakażeniem HHV8 dotyczy zwykle pacjentów zakażonych wirusem HIV. Może również pojawiać się u osób bez zakażenia HIV, szczególnie u osób pochodzących z rejonu basenu Morza Śródziemnego lub Afryki.
Choroba jest związana z obecnością wirusa HHV8, którego można znależć we krwi lub/i węzłach chłonnych.
Choroba może przybrać agresywny i niebezpieczny dla życia przebieg, jeśli pozostawi się ją bez leczenia.
Objawy wskazujące na chorobę
Zwykle diagnostykę rozpoczyna się z powodu objawów zapalenia takich jak gorączka, poty nocne, utrata wagi, zaburzenia wzrostu u dzieci czy niewyjaśniona niedokrwistość.
Węzły chłonne mogą być wyczuwalne na bocznych powierzchniach szyi, pod pachami lub w pachwinach, czasami dochodzi do powiększenia śledziony (splenomegalia) – wówczas wyczuwa się twardy opór w lewej górnej części brzucha.
W połowie przypadków u chorych można stwierdzić mięsaka Kaposi’ego, inne powikłanie związane z zakażeniem wirusem HHV8.
Diagnoza
Rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego.
Materiał do badania uzyskuje się przez wycięcie węzła chłonnego lub biopsję gruboigłową, procedury wykonywane zwykle przez chirurga.
Histopatolog opisuje zmiany charakterystyczne dla choroby Castlemana po przeanalizowaniu pobranego materiału. Dodatkowe badanie materiału z węzła chłonnego ujawnić mogą obecność materiału genetycznego wirusa. Wirus HHV-8 może też być stwierdzony we krwi przy użyciu technik PCR. Lekarz prowadzący pacjenta stawia rozpoznanie na podstawie tego opisu oraz pozostałych informacji na temat pacjenta (wyniki badań obrazowych, badań krwi itd).
Badania
Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego specjalista prowadzący opiekę (hematolog) zleci różne badania dodatkowe by ustalić typ choroby Castlemana.
- Ocena skóry w poszukiwaniu zmian o charakterze mięsaka Kaposi’ego (czerwonawe/fioletowe guzki)
- Lekarz będzie regularnie wykonywał badania krwi w kierunku niedokrwistości i wykładników zapalenia. Każdy pacjent będzie miał wykonany test przesiewowy w kieunku zakażenia HIV. W niektórych przypadkach postaci wielooogniskowej można znaleźć odchylenia w morfologii: zbyt wiele lub za mało płytek krwi (nadpłytkowość lub małopłytkowość) , niedokrwistość, wysokie wykładniki stanu zapalnego: CRP, ferrytyna, hipergammaglobulinemia poliklonalna (zbyt dużo immunoglobulin w badaniu elektroforezy).
- Badanie radiologiczne całego ciała: PET- CT lub badania tomografii są wykonywane by sprawdzić czy poza znalezionym węzłem chłonnym są inne ogniska choroby.
- W przypadku zakażenia HIV wykonane będą badania oceniające ilość kopii wirusa oraz liczbę limfocytów T CD4+.
Leczenie
Leczeniem z wyboru jest stosowanie przeciwciał (immunoterapia), które niszczy limfocyty B, czyli komórki zawierające wirus HHV-8. Rituximab (Mabthera® lub odpowiedniki innych producentów) stosuje się w monoterapii, a jeśli choroba przebiega agresywnie, często łączy z etopozydem (vepeside®, celltop®), co pozwala na szybkie opanowanie objawów.
W leczeniu konieczne jest dodatkowo stosowanie terapii antyretrowirusowej u pacjentów HIV+.
Możliwe są nawroty, ale zwykle udaje się chorobę kontrolować w kolejnych liniach leczenia.
Rokowanie
Rokowanie znacznie się poprawiło od czasu wdrożenia nowych leków. Istnieje ryzyko transformacji do choroby nowotworowej – chłoniaka, ale od czasu, gdy stosuje się w leczeniu rituximab, jest ono znacznie niższe.