BOALA CASTLEMAN MULTICENTRICĂ ASOCIATĂ INFECȚIEI CU VIRUS HHV-8
Boala Castleman multicentrică asociată infecției cu virus HHV-8 este întâlnită în general la pacienții infectați cu HIV, dar poate fi întâlnită și la alte populații, în particular la populațiile de origine mediteraneeană sau africană.
Este o boală asociată infecției cu virus HHV-8, care se găsește în ganglionii limfatici și în sânge.
Dacă nu este tratată la timp, boala poate evolua rapid la o formă agresivă și amenințătoare de viață.
Descoperire
În mod uzual, boala este descoperită prin prezența semnelor inflamatorii: febră, transpirații, scădere în greutate, deficit de creștere la copii și anemie de cauză inexplicabilă. Ganglionii limfatici (adenopatiile) pot fi palpați în zonele latero-cervicale, axilare și inghinale. În unele cazuri splina poate fi mărită (splenomegalie).
În jumătate din cazuri, se regăsește o altă complicație a infecției cu virus HHV-8 și anume, sarcomul Kaposi, care produce la nivelul tegumentului leziuni violacee.
Diagnostic
Diagnosticul este stabilit după examinarea unei probe de țesut (biopsie) dintr-un ganglion limfatic. Aceea probă de țesut poate fi prelevată de către un medic chirurg (operație minoră efectuată sub anestezie locală) sau de către un medic radiolog, care introduce un ac în ganglionul limfatic. Leziunile caracteristice bolii Castleman pot fi decelate prin analiza acelei probe de țesut și virusul HHV-8 poate fi detectat în ganglionul limfatic, utilizând o tehnică specifică. Medicul responsabil de analiza probei (anatomopatologul) va indica sau va confirma diagnosticul.
Evaluare inițială
În baza rezultatului morfopatologic, care indică diagnosticul, medicul curant va propune apoi mai multe teste pentru confirmarea diagnosticului.
- Leziuni tegumentare specifice sarcomului Kaposi pot fi identificate la examinare
- Sistematic medicul va examina analizele de sânge, căutând semne de anemie sau inflamație. De asemenea, pacientul va fi supus unor teste de screening pentru infecția cu HIV. De obicei în acestă formă de boală Castleman, testele relevă anemie și semne de inflamație, cu valori crescute ale proteinei C-reactive (PCR) și a gamaglobulinelor.
- O examinare radiologică a întregului corp (CT sau PET-CT) poate detecta ganglionii limfatici afectați și poate investiga splina.
- În cazul unei infecții cu HIV, viremia și numărul de limfocite CD4 sunt și ele evaluate.
Tratament
Tratamentul de referință include un anticorp (imunoterapie) care distruge celulele (limfocitele B) care conțin virusul HHV-8. Anticorpul utilizat este Rituximab-ul (Mabthera). Frecvent, în cazuri de urgență, este utilizat împreună cu Etopozid (Vepeside, Celltop), care în scurt timp controlează simptomele.
În caz de infecție cu virus HIV trebuie adăugat un tratament antiviral. Recăderea este posibilă dar în general boala răspunde la un tratament secundar.
Rezultate
De când cu apariția metodelor noi terapeutice prognosticul s-a îmbunătățit.
Există riscul de transformare într-o boală malignă a ganglionilor limfatici (limfom), dar riscurile au fost reduse semnificativ, odată cu introducerea Rituximab-ului în tratament.