ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ CASTLEMAN (ΔΙΑΧΥΤΗ) ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ TON HHV-8 ΕΡΠΗΤΟΪΟ
Η πολυκεντρική ή «διάχυτη» CD σχετιζόμενη με τον HHV-8 προσβάλει συνήθως ασθενείς με HIV λοίμωξη αλλά περιγράφεται και σε άλλους πληθυσμούς, ιδιαίτερα σε Μεσογειακής ή αφρικανικής προέλευσης άτομα.
Είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με τον ιό HHV-8 που βρίσκεται στου λεμφαδένες αλλά και στο αίμα.
Εάν δεν χορηγηθεί θεραπεία, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα σε μια σοβαρή και ακόμα και απειλητική για τη ζωή μορφή.
Εντοπισμός
Η νόσος ανιχνεύεται συνήθως λόγω συμπτωμάτων φλεγμονής όπως πυρετός, εφίδρωση, απώλεια βάρους, αποτυχία ανάπτυξης σε παιδιά ή ανεξήγητη αναιμία.
Λεμφαδένες μπορεί να είναι ψηλαφητοί στο λαιμό, στην μασχαλιαία χώρα ή στη βουβωνική περιοχή. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει και αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία).
Στις μισές περιπτώσεις, συνυπάρχει παράλληλα και μια άλλη επιπλοκή της λοίμωξης από τον HHV-8 όπως το σάρκωμα Kaposi το οποίο προκαλεί δερματικές βλάβες συνήθως οζίδια με κόκκινο, μωβ ή καφέ χρώμα και μοιάζουν με μελανιές.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται αφού εξεταστεί ένα δείγμα (βιοψία) που λαμβάνεται από λεμφαδένα. Το δείγμα αυτό μπορεί να ληφθεί από χειρουργό (μικρής διάρκειας επέμβαση με τοπική αναισθησία) ή από επεμβατικό ακτινολόγο ο οποίος εισάγει μια βελόνα στον λεμφαδένα.
Οι αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές της νόσου Castleman μπορούν να ανιχνευθούν με την ανάλυση του δείγματος και ο ιός HHV-8 εντοπίζεται με μια ειδική τεχνική. Ο γιατρός που είναι υπεύθυνος για αυτήν την εξέταση (παθολογοανατόμος) θα υποδείξει ή θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Αρχική αξιολόγηση
Με βάση την έκθεση βιοψίας που υποδεικνύει αυτήν τη διάγνωση ο αρμόδιος γιατρός θα προτείνει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει τον τύπο της νόσου.
- Στην κλινική εξέταση μπορεί να βρεθούν βλάβες στο δέρμα Ευρήματα συμβατές με σάρκωμα Kaposi
- Ογιατρός θα ψάξει συστηματικά για αναιμία και σημεία φλεγμονής με εξετάσεις αίματος και θα γίνει και εξέταση για HIV λοίμωξη. Σε αυτήν τη μορφή της νόσου έχουμε συνήθως αναιμία, αυξημένους δείκτες φλεγμονής με αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) και της γάμα σφαιρίνης.
- Μιαακτινολογική εξέταση ολόκληρου του σώματος (αξονική ή PET/CT) θα εντοπίσει τουςπροσβεβλημένους λεμφαδένες και να διερευνήσει το σπλήνα.
- Στην περίπτωση HIVλοίμωξης, το ιϊκό φορτίο του HIVκαι ο αριθμός των CD4 λεμφοκυττάρων θα αξιολογηθούν επίσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία εκλογής περιλαμβάνει ένα αντίσωμα (ανοσοθεραπεία) που στοχεύει Β-λεμφοκύτταρα τα οποία έχει προσβάλει ο HHV-8 ιός. Το αντίσωμα αυτό είναι το rituximab (Mabthera®). Σε επείγουσες καταστάσεις μπορεί να χορηγηθεί και με ετοποσίδη (vepeside®, celltop®), η οποία θέτει τα συμπτώματα υπό έλεγχο γρήγορα.
Πρέπει επίσης να χορηγείται ταυτόχρονα και αντιρετροϊκή θεραπεία όταν συνυπάρχει και HIV λοίμωξη. Η υποτροπή είναι πιθανή αλλά η νόσος συνήθως ανταποκρίνεται στη δεύτερη γραμμή θεραπείας.
Έκβαση
Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά με τη διαθεσιμότητα των νέων θεραπειών. Υπάρχει ο κίνδυνος της εκτροπής σε κακοήθεια (λέμφωμα) αλλά ο κίνδυνος αυτός έχει μειωθεί σημαντικά με τη χορήγηση του rituximab.