Hoe wordt de diagnose van de ziekte van Castleman gesteld?
De diagnose wordt meestal gesteld door analyse van een monster dat uit een lymfeklier wordt genomen (biopsie).
De diagnose kan worden vermoed door een bloedproef of een röntgenonderzoek, maar een lymfekliermonster is essentieel.
Hoe weet ik welke vorm van de ziekte van Castleman ik heb?
De makkelijkste manier is het aan uw arts te vragen.
Er bestaan immers drie zeer verschillende vormen van de ziekte van Castleman.
- Bij de unicentrische ziekte van Castleman wordt een grote lymfeklier ontdekt die door de patiënt zelf wordt gevoeld, of die soms bij toeval wordt ontdekt tijdens een röntgenonderzoek. Meestal maakt deze lymfeklier de patiënt niet ziek. Er zijn geen symptomen.
- De idiopathische multicentrische ziekte van Castleman komt aan het licht door de ontdekking van verscheidene grote lymfeklieren of door koorts en onverklaarbare bloedarmoede. Er zijn onderzoeken nodig om de mogelijkheid van een andere ziekte uit te sluiten.
- De met het HHV8-virus geassocieerde ziekte van Castleman lijkt op de idiopathische vorm, maar dit virus wordt aangetroffen in de lymfeklier of in het bloed. Deze ziekte komt vaker voor bij hiv-seropositieve patiënten, maar niet alleen bij hen. Patiënten kunnen besmet zijn met het HHV8-virus zonder hiv-seropositief te zijn.
Is de ziekte van Castleman een erfelijke ziekte?
Neen, de ziekte van Castleman is niet erfelijk en kan op elke leeftijd optreden.
Is de ziekte van Castleman besmettelijk of overdraagbaar?
Neen, de ziekte van Castleman is niet overdraagbaar.
Is de ziekte van Castleman een vorm van kanker van de lymfeklieren?
Neen, de ziekte van Castleman is geen vorm van kanker.
De ziekte moet worden beschouwd als een goedaardige lymfekliertumor.
Er bestaan echter ernstige vormen die een snelle en doeltreffende behandeling vereisen.
Kan ik een normaal leven leiden met de ziekte van Castleman?
Ja, absoluut, maar voor sommige vormen is een langdurige behandeling nodig.
UNICENTRISCHE ZIEKTE VAN CASTLEMAN
Is de oorzaak van de unicentrische ziekte van Castleman bekend?
Neen, de oorzaak is onbekend, maar uit het onderzoek van vandaag blijkt dat de ziekte te wijten zou zijn aan een afwijking (mutatie) in een cel van de lymfeklier, die tot de ontwikkeling van een grote lymfeklier (lymfeklieraandoening) leidt.
Ik heb geen symptomen. Moet ik dan toch nog een operatie ondergaan?
Volledige verwijdering van de zieke lymfeklier is de beste garantie op definitieve genezing. Als er echter geen symptomen zijn, is een gewoon toezicht ook mogelijk.
Volgens mijn arts bevindt de lymfeklier zich op een te slechte plaats, waardoor een operatie niet mogelijk is. Wat moet ik doen?
Als opereren moeilijk is (de lymfeklier bevindt zich op een slechte plaats) en er geen symptomen zijn, is een periode van gewone observatie mogelijk. Er kan ook een poging worden ondernomen om de lymfeklier te verkleinen met geneesmiddelen, of er kan een embolisatie worden uitgevoerd om gemakkelijker te kunnen opereren.
Ik hoor over embolisatie spreken. Wat is dat precies?
Tijdens een röntgenonderzoek wordt een kleine sonde ingebracht in het bloedvat dat de lymfeklier van bloed voorziet, waardoor de bloedvoorziening stopt en wordt voorkomen dat de lymfeklier groeit. Deze embolisatie kan vóór de operatie worden uitgevoerd, waardoor opereren gemakkelijker wordt en vooral bloedingen worden voorkomen.
Hoe groot is het risico op terugval na de operatie?
Dat risico is zeer laag (minder dan 5%), maar niet onbestaande. Het is waarschijnlijk hoger als de ziekte gepaard gaat met koorts of bloedarmoede, wat bij deze vorm zelden voorkomt.
IDIOPATHISCHE MULTICENTRISCHE ZIEKTE VAN CASTLEMAN
Volgens mijn arts is de diagnose waarschijnlijk, maar niet zeker. Waarom?
Sommige ziekten die ook gepaard gaan met grote lymfeklieren, kunnen de ziekte van Castleman ‘nabootsen’. In dat geval kan de analyse van de lymfeklier deze diagnose suggereren. Daarom is het zeer belangrijk om verdere onderzoeken (bloedproef, röntgenonderzoeken) uit te voeren, en soms zelfs een tweede monster van een andere lymfeklier te nemen om een andere ziekte uit te sluiten.
Is de idiopathische multicentrische ziekte van Castleman een ernstige ziekte?
Het is een ziekte die zich in een ernstige vorm kan voordoen, maar we hebben nu doeltreffende behandelingen waarmee we de ziekte onder controle kunnen houden.
Hoe kan de idiopathische multicentrische ziekte van Castleman worden behandeld?
De snelst werkzame behandelingen zijn antilichamen die de ontsteking blokkeren. Siltuximab (Sylvant®) wordt al in het buitenland gebruikt en zal waarschijnlijk zeer binnenkort ook in Frankrijk beschikbaar zijn en worden vergoed. Tocilizumab (RoActemra®) wordt gebruikt voor de behandeling van andere ontstekingsziekten en levert vergelijkbare resultaten op. Rituximab (Mabthera®) valt dan weer de cellen van de lymfeklier aan. Het wordt eerder gebruikt bij milde vormen zonder koorts of bloedarmoede. Corticoïden kunnen aanvankelijk ook helpen om de ziekte onder controle te houden, maar de werkzaamheid kan in de loop der tijd afnemen en bijwerkingen op lange termijn maken langdurig gebruik moeilijk.
Wat zijn de risico's of bijwerkingen van deze behandeling(en)?
Deze behandelingen hebben een invloed op de immuniteit in het algemeen. Ze kunnen de waarschuwingssignalen van een vroege infectie uitwissen. Het is daarom noodzakelijk om waakzaam te zijn als er symptomen optreden die op een infectie wijzen, zelfs zonder koorts, en snel met antibiotica te beginnen.
MET HET HHV8-VIRUS GEASSOCIEERDE ZIEKTE VAN CASTLEMAN
Wat is het HHV8-virus?
Het is een virus dat waarschijnlijk wordt overgedragen via speeksel en vaak tijdens de kinderjaren. Dit virus blijft gewoonlijk levenslang in het lichaam aanwezig zonder symptomen te veroorzaken. In sommige gevallen wordt dit virus echter gereactiveerd en kan het ziekten veroorzaken, zoals de ziekte van Castleman.
Is de met het HHV8-virus geassocieerde ziekte van Castleman overdraagbaar?
Neen, het HHV8-virus is overdraagbaar, maar de ziekte niet.
Is de met het HHV8-virus geassocieerde ziekte van Castleman een ernstige ziekte?
Ja, deze ziekte kan zich snel ontwikkelen tot een ernstige vorm die zonder behandeling dodelijk kan zijn. Als de diagnose echter gesteld is, zal een specifieke behandeling in het algemeen zeer snel doeltreffend zijn.
Hoe kan de met het HHV8-virus geassocieerde multicentrische ziekte van Castleman worden behandeld?
De dringende behandeling is gebaseerd op een geneesmiddel dat gewoonlijk wordt gebruikt voor de behandeling van andere lymfeklierziekten, namelijk etoposide (Vepeside®, Celltop®). De achtergrondbehandeling is gebaseerd op het gebruik van immunotherapie, dat wil zeggen een antilichaam, rituximab (Mabthera®), dat de zieke cellen vernietigt.
Wat zijn de risico's of bijwerkingen van deze behandeling(en)?
Deze behandeling wordt in het algemeen zeer goed verdragen. In de weken en maanden na de behandeling is echter toezicht met bloedproeven nodig.
DE ZIEKTE VAN CASTLEMAN EN HIV-INFECTIE
Is de met het HHV8-virus geassocieerde ziekte van Castleman een complicatie van een hiv-infectie?
Ja, de ziekte kan in deze context als een complicatie van een hiv-infectie worden beschouwd.
Is de behandeling anders bij een hiv-infectie?
De behandeling is dezelfde voor elk geval van de met het HHV8-virus geassocieerde ziekte van Castleman. In dit geval is het echter zeer belangrijk om de behandeling te combineren met een behandeling van de hiv-infectie, zodat de virale hiv-belasting in het bloed ondetecteerbaar wordt of blijft.