JEDNOOGNISKOWA CHOROBA CASTLEMANA (ZLOKALIZOWANA)
Jednoogniskowa lub “zlokalizowana” CD to najczęstsza postać choroby Castlemana. Dotyczy głównie młodych dorosłych i dzieci.
* Powoduje powstawanie łagodnych guzów w węzłach chłonnych.
* Nie jest rakiem.
* Nie jest zakaźna ani dziedziczna.
Objawy wskazujące na chorobę
Zwykle sygnałem jest powiększenie węzła/węzłów chłonnych (limfadenopatia) na szyi, pod pachami, albo w pachwinach. Choć powiększony węzeł może być duży i ‘przeszkadzać’, to zwykle jest niebolesny. Czasem powiększone są węzły w brzuchu lub klatce piersiowej, zauważa się je przypadkowo, w badaniach USG brzucha lub prześwietleniu klatki piersiowej.
Bywa, że pierwsze objawy to gorączka, poty nocne, utrata masy ciała lub brak przybierania na wadze (dzieci) albo niedokrwistość o nieznanej przyczynie.
Rozpoznanie
Rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego. Materiał do badania uzyskuje się przez wycięcie węzła chłonnego lub biopsję gruboigłową, procedury wykonywane są zwykle przez chirurga.
Histopatolog opisuje zmiany charakterystyczne dla choroby Castlemana po przeanalizowaniu pobranego materiału. Lekarz prowadzący pacjenta stawia rozpoznanie na podstawie tego opisu oraz pozostałych informacji na temat pacjenta (wyniki badań obrazowych, badań krwi itd).
Badania
Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego specjalista prowadzący opiekę (hematolog) zleci różne badania dodatkowe by ustalić typ choroby Castlemana.
- Lekarz będzie regularnie wykonywał badania krwi w kierunku niedokrwistości I oceniał wykładniki zapalenia (np. CRP). Każdy pacjent będzie miał wykonany test przesiewowy w kieunku zakażenia HIV. W postaci jednoogniskowej zwykle nie znajduje się nieprawidłowości w badaniach krwi.
- Badanie radiologiczne całego ciała: PET-CT lub badania tomografii są wykonywane by sprawdzić czy znaleziony węzeł chłonny to jedyne ogniskow choroby .
Leczenie
Standardem jest chirurgiczne usunięcie chorego węzła / skupiska węzłów. Jeśli uda się to w całości, spodziewany jest całkowity powrót do zdrowia. Natomiast występowanie gorączki lub innych objawów zapalenia przed zabiegiem zwiększa ryzyko nawrotu choroby.
W niektórych sytuacjach leczenie chirurgicznie nie jest możliwe, na przykład z powodu ryzyka związanego z lokalizacją chorych węzłów chłonnych. Wówczas próbuje się w inny sposób uzyskać zmniejszenie węzłów chłonnych. Na razie nie ma pewnych danych co do skuteczności poszczególnych metod.
- Glikokortykosteroidy
- Rituximab
- Siltuximab lub Tocilizumab
- Cyklofosfamid
- Embolizacja, albo okluzja naczyń zaopatrujących chore węzły chłonne poprzez wstrzyknięcie przez specjalistę radiologa odpowiedniej substancji. Może to pomóc ‘obkurczyć’ węzeł i ułatwić leczenie operacyjne albo je zastąpić.
- Radioterapia to kolejna opcja. Rezultaty są obiecujące, ale konieczna jest długofalowa ocena korzyści i ryzyka tej metody, zależnie m.in. od wieku, lokalizacji chorych węzłów.
- W przypadku zmian stabilnych i bezobjawowych uważna obserwacja jest prawdopodobnie alternatywą dla różnych form leczenia.
Rokowanie
Jest ono bardzo dobre, a ta forma choroby nie wpływa na czas przeżycia.