ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ CASTLEMAN (ΔΙΑΧΥΤΗ) ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ TON HHV-8 ΕΡΠΗΤΟΪΟ και τον ΙΟ ΤΟΥ HIV
Η πολυκεντρική νόσος του Castleman που σχετίζεται με HHV-8 λοίμωξη σε ασθενείς με HIV είναι παρόμοια με τη νόσο που δεν σχετίζεται με HIV λοίμωξη (δες συγκεκριμένη σελίδα).
Παρόλα αυτά, έχει συχνά πιο σοβαρές εκδηλώσεις και εάν δεν χορηγηθεί θεραπεία, μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα σε σοβαρές και ακόμα και απειλητικές για τη ζωή μορφές.
Εντοπισμός
Εάν η HIV λοίμωξη είναι γνωστή και χορηγείται θεραπεία, η νόσος θα ανιχνευθεί συνήθως λόγω συμπτωμάτων φλεγμονής όπως πυρετός, εφίδρωση, απώλεια βάρους, και λεμφαδενοπάθεια. Μπορεί να υπάρχει και μεγάλη αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία).
Στις μισές περιπτώσεις, συνυπάρχει παράλληλα και μια άλλη επιπλοκή της λοίμωξης από τον HHV-8 όπως το σάρκωμα Kaposi το οποίο προκαλεί δερματικές βλάβες συνήθως οζίδια με κόκκινο, μωβ ή καφέ χρώμα και μοιάζουν με μελανιές. Σε κάποιες περιπτώσεις η HIV λοίμωξη δεν είναι γνωστή και θα διαγνωσθεί ως ένας προδιαθεσικός παράγοντας για τη νόσο Castleman.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται αφού εξεταστεί ένα δείγμα (βιοψία) που λαμβάνεται
από λεμφαδένα. Οι αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές της νόσου Castleman μπορούν να ανιχνευθούν με την ανάλυση του δείγματος και ο ιός HHV-8 εντοπίζεται με μια ειδική τεχνική. Μπορεί να γίνει και έλεγχος για HHV-8 στο αίμα χρησιμοποιώντας την τεχνική PCR.
Αρχική αξιολόγηση
Με βάση την έκθεση βιοψίας που υποδεικνύει αυτήν τη διάγνωση ο αρμόδιος γιατρός θα προτείνει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει τον τύπο της νόσου. Είναι απαραίτητο να γίνει και αξιολόγηση και πλήρης εκτίμηση για την HIV λοίμωξη.
- Αξιολόγηση για περαιτέρω επιπλοκές όπως ειδικές λοιμώξεις.
- Εξέταση για δερματικές βλάβες τυπικές του σαρκώματος Kaposi.
- Μέτρηση του ιϊκού φορτίου του HIV
- Μέτρηση του αριθμού των CD4 λεμφοκυττάρων.
Θεραπεία
Η θεραπεία εκλογής περιλαμβάνει ένα αντίσωμα (ανοσοθεραπεία) που στοχεύει Β-λεμφοκύτταρα τα οποία έχει προσβάλει ο HHV-8 ιός. Το αντίσωμα αυτό είναι το rituximab (Mabthera®). Σε επείγουσες καταστάσεις μπορεί να χορηγηθεί και με ετοποσίδη (vepeside®, celltop®), η οποία θέτει τα συμπτώματα υπό έλεγχο γρήγορα.
Πρέπει επίσης να χορηγείται ταυτόχρονα και αποτελεσματική αντιρετροϊκή θεραπεία ώστε να επιτευχθεί και να διατηρηθεί καλή ανταπόκριση στη θεραπεία.
Η υποτροπή είναι πιθανή αλλά η νόσος συνήθως ανταποκρίνεται στη δεύτερη γραμμή θεραπείας.
Έκβαση
Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά με τη διαθεσιμότητα των νέων θεραπειών. Υπάρχει ο κίνδυνος της εκτροπής σε κακοήθεια (λέμφωμα) αλλά ο κίνδυνος αυτός έχει μειωθεί σημαντικά με τη χορήγηση του rituximab.