MULTICENTRISCHE (VERSPREIDE) ZIEKTE VAN CASTLEMAN
De multicentrische of "verspreide" ZvC komt voor bij volwassenen en kinderen.
Het is geen kanker, maar de ziekte kan wel ernstig zijn.
Ontdekking
De ziekte komt aan het licht door tekenen van ontsteking, zoals koorts, zweten, gewichtsverlies of groeistilstand bij kinderen, of door een onverklaarbare bloedarmoede.
Opgezette lymfeklieren (adenopathieën) zijn voelbaar in de hals, in de oksels of bij de aanhechting van het been. De milt is soms groot (miltvergroting).
Diagnose
De diagnose wordt gesteld na onderzoek van een monster dat uit een lymfeklier wordt genomen (biopsie).
Dit monster kan worden genomen door een chirurg (kleine ingreep onder plaatselijke verdoving) of door een radioloog met behulp van een naaldpunctie.
De analyse van dit monster zal letsels aan het licht brengen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman. De arts die instaat voor deze analyse (de patholoog-anatoom), zal dan de diagnose suggereren of bevestigen.
Eerste beoordeling
Op basis van het biopsierapport dat deze diagnose doet vermoeden, zal de behandelend arts enkele onderzoeken voorstellen om de diagnose te bevestigen.
- Bij een bloedproef wordt systematisch naar bloedarmoede en tekenen van ontsteking gezocht. Er moet ook een hiv-test worden gedaan. Bij deze vorm van de ziekte van Castleman zal uit de onderzoeken meestal bloedarmoede, tekenen van ontsteking met een verhoging van het gehalte aan C-reactief proteïne (CRP) en een verhoging van het gammaglobulinegehalte blijken. Deze ontsteking wordt in verband gebracht met de productie van een proteïne, interleukine 6 of IL-6 genaamd.
- Een röntgenonderzoek van het hele lichaam (scanner of PET-scanner) maakt het mogelijk om de aangetaste lymfeklieren zichtbaar te maken en de milt te onderzoeken.
Behandeling
Bij de standaardbehandeling wordt een antilichaam (immunotherapie) gebruikt, om de invloed van IL-6 te neutraliseren.
Er kunnen naargelang van de beschikbaarheid twee antilichamen worden gebruikt: siltuximab (Sylvant®) of tocilizumab (RoActemra®). Deze behandeling heeft een opschortend karakter en is dus van onbepaalde duur. Er worden snel resultaten mee geboekt, maar de patiënt hervalt vaak als de behandeling wordt stopgezet.
Bij milde vormen kunnen corticoïden of een ander antilichaam, rituximab (Mabthera®), worden gebruikt.
Toekomst
De prognose is duidelijk verbeterd sinds de invoering van deze nieuwe behandelingen, maar er zijn nog altijd ernstige, resistente en dodelijke vormen.