WIELOOGNISKOWA POSTAĆ CHOROBY CASTLEMANA ZWIĄZANA Z ZAKAŻENIEM HHV-8 I HIV
Wieloogniskowa CD związana z HHV-8 wykrywana u pacjentów zakażonych wirusem HIV ma charakter podobny do tej stwierdzanej u osób bez zakażenia HIV (patrz fragment HHV8CD). Jednak często może mieć bardziej niebezpieczny przebieg, jeśli pozostawi się ją bez leczenia, może wówczas szybko doprowadzić do groźnych dla życia powikłań.
Objawy wskazujące na chorobę
Jeśli już wcześniej rozpoznano i jest leczone zakażenie HIV, to podejrzenie choroby Castlemana nasuwają objawy zapalenia: poty, gorączka, utrata masy ciała, poważna i niewyjaśniona niedokrwistość lub powiększenie węzłów chłonnych. Może dojść do znacznego powiększenia śledziony (splenomegalia). W połowie przypadków stwierdza się też inne powikłanie zakażenia wirusem HHV-8 – mięsaka Kaposi’ego (objawia się fioletowawymi zmianami na skórze).
W niektórych przypadkach zakażenie HIV jest rozpoznawane w tym samym czasie co choroba Castlemana.
Rozpoznanie
Rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego.
Materiał do badania uzyskuje się przez wycięcie węzła chłonnego lub biopsję gruboigłową, procedury wykonywane zwykle przez chirurga.
Histopatolog opisuje zmiany charakterystyczne dla choroby Castlemana po przeanalizowaniu pobranego materiału. Dodatkowe badanie materiału z węzła chłonnego ujawnić mogą obecność materiału genetycznego wirusa HHV-8. Lekarz prowadzący pacjenta stawia rozpoznanie na podstawie tego opisu oraz pozostałych informacji na temat pacjenta (wyniki badań obrazowych, badań krwi itd). Wirus HHV-8 może też być stwierdzony we krwi przy użyciu technik PCR.
Badania
Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego specjalista prowadzący opiekę (hematolog) zleci różne badania dodatkowe by ustalić typ choroby Castlemana.
W tym typie choroby konieczne jest stwierdzenie zakażenia wirusem HIV:
- Identyfikacja powikłań zakażenia HIV, szczególnie infekcji.
- Identyfikacja zmian o charakterze mięsaka Kaposi’ego.
- Ocena ilościowa wirusa HIV.
- Ocena liczby limfocytów CD4.
Leczenie
Leczeniem z wyboru jest immunoterapia (przeciwciała), które niszczą komórki (limfocytyB) zawierające wirus HHV-8. Stosuje się rituximab (Mabthera® lub odpowiedniki innych producentów). Często łączy się go z etopozydem (vepeside®, celltop®) w sytuacjach nagłych, wymagających szybkiego opanowania objawów.
Skuteczna terapia antyretrowirusowa jest podstawą skutecznego leczenia choroby Castlemana i daje szansę na długotrwałą odpowiedź.
Nawroty są możliwe, ale zwykle choroba dobrze odpowiada na kolejne linie leczenia.
Rokowanie
Rokowanie bardzo się poprawiło od czasu wdrożenia nowych leków. Istnieje ryzyko transformacji do choroby nowotworowej – chłoniaka, ale od czasu, gdy stosuje się w leczeniu rituximab, jest ono znacznie niższe.