Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος Castleman?
Η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως με την ανάλυση δείγματος (βιοψία)
που λαμβάνεται από λεμφαδένα.
Η υποψία για τη διάγνωση μπορεί να μπει μετά από μια εξέταση αίματος ή μια απεικονιστική εξέταση αλλά θα πρέπει να γίνει και βιοψία λεμφαδένα.
Πώς θα ξέρω ποια μορφή της νόσου Castleman έχω?
Ο απλούστερος τρόπος είναι να μιλήσετε με το γιατρό σας.
Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου Castleman που είναι πολύ διαφορετικές μεταξύ τους.
- Η μονοκεντρική νόσος του Castlemanχαρακτηρίζεται από διόγκωση ενός λεμφαδένα που μπορεί να γίνει ψηλαφητός τυχαία ή κατά τη διάρκεια μιας απεικονιστικής εξέτασης. Ο λεμφαδένας αυτός δεν είναι συνήθως συμπτωματικός και δεν προκαλεί κάποια ενόχληση. Δεν υπάρχουν άλλα ειδικά συμπτώματα από τη νόσο.
- Η ιδιοπαθής πολυκεντρική νόσος του Castleman διαγιγνώσκεται είτε με την ανεύρεση αρκετών διογκωμένων λεμφαδένων είτε λόγω πυρετού και ανεξήγητης αναιμίας. Είναι απαραίτητο να γίνονται εξετάσεις για τον αποκλεισμό άλλων νοσημάτων.
- Η νόσος Castleman που συνδέεται με τον ιό HHV-8 εμφανίζεται με τον ίδιο τρόπο όπως και η ιδιοπαθής πολυκεντρική μορφή, αλλά εντοπίζεται ο ιός HHV-8 είτε στον λεμφαδένα είτε στο αίμα. Η νόσος αυτή προσβάλει συνήθως HIV θετικούς ασθενείς αλλά μπορεί να προσβάλει και HIV αρνητικά άτομα. Μπορείτε να μολυνθείτε από τον ιό HHV-8 χωρίς να έχετε προσβληθεί από τον ιό του HIV.
Είναι κληρονομική η νόσος του Castleman?
Όχι, η νόσος του Castleman disease δεν είναι κληρονομική και μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία.
Είναι η νόσος του Castleman μεταδοτική ή μολυσματική?
Όχι η νόσος του Castleman δεν μπορεί να μεταδοθεί σε άλλους ανθρώπους.
Είναι η νόσος του Castleman καρκίνος στους λεμφαδένες?
Όχι, η νόσος του Castleman δεν είναι καρκίνος.
Μπορεί να θεωρηθεί ένας καλοήθης όγκος των λεμφαδένων.
Παρόλα αυτά, υπάρχουν και οξείες μορφές της νόσου που απαιτούν γρήγορη και αποτελεσματική αντιμετώπιση.
Μπορώ να ζήσω μια φυσιολογική ζωή με τη νόσο του Castleman?
Ναι φυσικά, αλλά σε μερικές περιπτώσεις η χρόνια θεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητη.
ΟΝΟΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ CASTLEMAN
Ξέρουμε τι προκαλεί τη μονοκεντρική νόσο του Castleman?
Όχι, το αίτιο δεν είναι γνωστό αλλά τα νεότερα δεδομένα δείχνουν πως μπορεί να πρόκειται για μια ανωμαλία (μετάλλαξη) σε κύτταρα το λεμφαδένα που οδηγούν στη διόγκωση του λεμφαδένα (λεμφαδενοπάθεια).
Δεν έχω συμπτώματα, χρειάζεται να κάνω την επέμβαση?
Ο καλύτερος τρόπος να εξασφαλιστεί μια πλήρης αποκατάσταση είναι να αφαιρεθεί πλήρως ο επηρεασμένος λεμφαδένας. Ωστόσο, αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, η απλή παρακολούθηση μπορεί να είναι μια επιλογή..
Ο γιατρός μου μου είπε ότι ο λεμφαδένας είναι σε δύσκολη θέση και ως εκ τούτου είναι ανεγχείρητος. Τι μπορώ να κάνω;
Αν η χειρουργική επέμβαση είναι δύσκολη (επειδή ο λεμφαδένας είναι σε μια δύσκολη θέση) και εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, η απλή παρακολούθηση μπορεί να είναι μια επιλογή. Μια άλλη επιλογή είναι να γίνει προσπάθεια μείωσης του μεγέθους του λεμφαδένα με φάρμακα ή να γίνει εμβολισμός ώστε να γίνει ευκολότερα η χειρουργική επέμβαση.
Έχω ακούσει για τον εμβολισμό, τι περιλαμβάνει αυτό?
Η διαδικασία περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός μικρού καθετήρα, κατά τη διάρκεια μιας ακτινολογικής/απεικονιστικής εξέτασης, στο αγγείο που αιματώνει τον προσβεβλημένο λεμφαδένα, έτσι ώστε να μην μπορεί πλέον να αναπτυχθεί. Ο εμβολισμός μπορεί να πραγματοποιηθεί και πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να διευκολυνθεί το χειρουργείο και να προληφθεί η αιμορραγία.
Ποιος είναι ο κίνδυνος υποτροπής μετά την επέμβαση?
Ο κίνδυνος είναι πολύ χαμηλός (λιγότερο από 5%) αλλά δεν απουσιάζει εντελώς. Είναι πιθανώς υψηλότερος αν η ασθένεια συνοδεύεται από πυρετό ή αναιμία, τα οποία είναι σπάνια σε αυτήν τη μορφή της νόσου.
ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ CASTLEMAN
Ο γιατρός μου μου είπε ότι η διάγνωση είναι πιθανή αλλά όχι βέβαιη. Γιατί?
Ορισμένες ασθένειες που χαρακτηρίζονται επίσης από διογκωμένους λεμφαδένες μπορούν να «μιμηθούν» τη νόσο του Castleman. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παθολογοανατομική εξέταση του λεμφαδένα μπορεί παραπέμψει στη νόσο. Για το λόγο αυτό είναι σημαντικό να διεξαχθούν και άλλες εξετάσεις (εξετάσεις αίματος, ακτινολογικές εξετάσεις) και μερικές φορές ακόμη και να ληφθεί ένα δεύτερο δείγμα σε άλλο λεμφαδένα για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις.
Είναι σοβαρή πάθηση η ιδιοπαθής πολυκεντρική νόσος του Castleman?
Η ασθένεια μπορεί να παρουσιαστεί σε οξεία και σοβαρή μορφή, αλλά υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να την ελέγξουν.
Πώς αντιμετωπίζεται η ιδιοπαθής πολυκεντρική νόσος του Castleman ?
Οι θεραπείες με τα πιο άμεσα αποτελέσματα περιλαμβάνουν αντισώματα που εμποδίζουν τη φλεγμονή. Το siltuximab(Sylvant®) χρησιμοποιείται ήδη σε πολλές χώρες. Το tocilizumab (RoActemra®) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία άλλων φλεγμονωδών νοσημάτων και έχει παρόμοια αποτελέσματα. Το rituximab (Mabthera®) επιτίθεται στα Β-λεμφοκύτταρο που βρίσκονται στους λεμφαδένες. Επιλέγεται συνήθως για λιγότερο οξείες μορφές της νόσου που δεν σχετίζονται με πυρετό ή αναιμία. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της νόσου στα αρχικά της στάδια, αλλά η αποτελεσματικότητα τους μειώνεται με την πάροδο του χρόνο και οι μακροπρόθεσμες παρενέργειες καθιστούν τη χρόνια χρήση δύσκολη.
Ποιοι είναι οι κίνδυνοι και οι παρενέργειες που σχετίζονται με αυτές τις θεραπείες?
Οι θεραπείες αυτές τροποποιούν το ανοσοποιητικό μας σύστημα. Μπορεί να καταστείλουν τα σημάδια μιας επερχόμενης λοίμωξης. Είναι λοιπόν σημαντικό να παρατηρούμε για συμπτώματα που μπορεί να παραπέμπουν σε λοίμωξη και να λαμβάνουμε αντιβιοτική αγωγή ακόμα και αν δεν υπάρχει πυρετός. away.
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ CASTLEMAN ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΕ ΤΟΝ ΙΟ HHV8
Τι είναι ιός HHV8?
Ο ιός αυτός πιθανά μεταδίδεται μέσω του σάλιου και είναι συχνός στην παιδική ηλικία. Συνήθως βρίσκεται μέσα στον οργανισμό μας χωρίς να προκαλεί συμπτώματα αλλά σε κάποιες περιπτώσεις επανεμφανίζεται, ενεργοποιείται ξανά και προκαλεί παθήσεις όπως η νόσος του Castleman.
Είναι η νόσος του Castleman που σχετίζεται με τον ιό HHV8 μεταδοτική?
Όχι, ο ιός είναι μεταδοτικός αλλά όχι η νόσος.
Είναι η νόσος του Castleman που σχετίζεται με τον ιό HHV8 σοβαρή?
Ναι, η νόσος μπορεί γρήγορα να εξελιχθεί σε οξεία μορφή, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν δεν χορηγηθεί θεραπεία. Εάν όμως τεθεί η διάγνωση, η ειδική θεραπεία είναι συνήθως αποτελεσματική και δρα άμεσα.
Πως αντιμετωπίζεται η νόσος του Castleman με σχετίζεται με τον ιό HHV8?
Η θεραπεία σε επείγουσες καταστάσεις περιλαμβάνει τη χορήγηση ενός φαρμάκου που χρησιμοποιείται για άλλες παθήσεις που περιλαμβάνουν τους λεμφαδένες (Vepeside®, Celltop®). H θεραπεία εκλογής είναι η ανοσοθεραπεία με το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab (Mabthera®) που καταστρέφει τα κύτταρα που έχουν μολυνθεί από τον ιό.
Ποιοι είναι οι κίνδυνοι και οι παρενέργειες που σχετίζονται με αυτές τις θεραπείες?
Η θεραπεία είναι γενικά καλά ανεκτή. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε η νόσος τις πρώτες εβδομάδες και μήνες μετά τη θεραπεία με εξετάσεις αίματος.
ΝΟΣΟ CASTLEMAN ΚΑΙ HIV ΛΟΙΜΩΞΗ
Είναι η νόσος του Castleman που σχετίζεται με τον ιό HHV8 μια επιπλοκή της HIV λοίμωξης. complication of HIV infection?
Ναι, σε αυτό το πλαίσιο μπορεί να θεωρηθεί επιπλοκή της HIV λοίμωξης.
Είναι η θεραπεία διαφορετική στην περίπτωση της HIV λοίμωξης?
Η θεραπεία είναι παρόμοια όπως και για τις άλλες μορφές της νόσου που σχετίζονται με τον HHV-8. Αλλά ταυτόχρονα είναι πολύ σημαντικό να συνδυάζεται η θεραπεία με αγωγή για την HIV λοίμωξη ώστε το ιϊκό φορτίο του HIV στο αίμα να γίνει μη ανιχνεύσιμο.