¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Castleman?
El diagnóstico suele realizarse mediante el análisis de una muestra (biopsia) tomada de un ganglio linfático.
Este diagnóstico puede sospecharse a partir de un análisis de sangre o un examen radiológico, pero es imprescindible tomar una muestra de los ganglios linfáticos.
¿Cómo puedo saber qué tipo de enfermedad de Castleman tengo?
Lo más fácil es que consulte a su médico.
Existen tres formas de enfermedad de Castleman muy diferentes.
- La enfermedad de Castleman unicéntrica es la que presenta un gran ganglio linfático, palpado por el paciente o descubierto por casualidad durante un examen radiológico. En la mayoría de los casos, este ganglio no es maligno y tampoco se producen síntomas.
- La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática se detecta por el descubrimiento de varios ganglios linfáticos grandes o por fiebre o una anemia inexplicable. Es necesario realizar varias pruebas para descartar otra enfermedad.
- La enfermedad de Castleman asociada al virus VHH8 se presenta como la forma idiopática, pero se detecta el virus en el ganglio o en la sangre. Aunque es más frecuente en los pacientes seropositivos, no se limita tan solo a ellos. Es posible estar infectado por el virus VHH8 sin ser positivo por VIH.
¿Es hereditaria la enfermedad de Castleman?
No, la enfermedad de Castleman no es hereditaria y puede aparecer a cualquier edad.
¿Es contagiosa la enfermedad de Castleman?
No, la enfermedad de Castleman no se puede contagiar.
¿Es la enfermedad de Castleman un cáncer de los ganglios linfáticos?
No, la enfermedad de Castleman no es un cáncer.
Se puede considerar como un tumor ganglionar benigno.
Sin embargo, hay formas graves que requieren un tratamiento rápido y eficaz.
¿Puedo llevar una vida normal con la enfermedad de Castleman?
Sí, por supuesto, pero algunas variantes requieren un tratamiento a largo plazo.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN UNICÉNTRICA
¿Se conocen las causas de la enfermedad de Castleman unicéntrica?
No, la causa es desconocida, pero las investigaciones actuales sugieren que se debe a la aparición de una anomalía (mutación) en una célula de los ganglios linfáticos que da lugar al desarrollo de un gran ganglio linfático (linfadenopatía).
No tengo ningún síntoma, ¿debo operarme igualmente?
La extirpación completa del ganglio enfermo es la mejor garantía de curación permanente. Sin embargo, si no hay síntomas, es posible realizar un sencillo seguimiento.
Mi médico me ha dicho que el ganglio está mal colocado y que no puede operarse. ¿Qué puedo hacer?
Si la intervención quirúrgica resulta difícil (ganglio linfático en una ubicación compleja) y no existen síntomas, podría ser recomendable un periodo de simple observación. También se puede intentar reducir el tamaño del ganglio linfático con medicación o mediante embolización para facilitar la cirugía.
Me han hablado de la embolización, ¿en qué consiste?
Durante un examen radiológico, se introduce una pequeña sonda en el vaso que irriga el ganglio linfático para bloquearlo y evitar que se desarrolle. La embolización puede realizarse antes de la cirugía para facilitar el procedimiento y, en particular, para evitar el sangrado.
¿Cuál es el riesgo de recaída después de la cirugía?
Aunque el riesgo es muy bajo (menos del 5%) no es completamente inexistente. Suele ser más significativo si la enfermedad se acompaña de fiebre o anemia, lo que es raro en esta variante.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA
Mi médico me ha dicho que el diagnóstico es probable pero no seguro. ¿Por qué?
Algunas enfermedades que también presentan ganglios linfáticos grandes pueden «imitar» a la enfermedad de Castleman. En estos casos, el análisis del ganglio linfático puede sugerir este diagnóstico. Por eso es muy importante realizar otros exámenes (análisis de sangre, radiografías) y a veces incluso una segunda muestra de otro ganglio linfático para descartar otra enfermedad.
¿Es la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática una enfermedad grave?
Es una enfermedad que puede presentarse de forma grave, pero ahora disponemos de tratamientos eficaces para controlarla.
¿Qué tratamiento hay para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática?
Los tratamientos que más rápido actúan son los de anticuerpos que impiden la inflamación. Siltuximab (Sylvant®) ya se utiliza en varios países y probablemente se costeará y estará disponible muy pronto en Francia. Tocilizumab (RoActemra®) se utiliza para tratar otras enfermedades inflamatorias con resultados similares. Rtuximab (Mabthera®) ataca a las células del ganglio. Es más recomendable para las formas leves, sin fiebre ni anemia. Los corticosteroides también pueden proporcionar un control inicial de la enfermedad, pero su efecto puede desaparecer y los efectos secundarios a largo plazo dificultan su uso prolongado.
¿Cuáles son los riesgos o efectos secundarios de estos tratamientos?
Estos tratamientos tienen un impacto en la inmunidad en general. Pueden enmascarar los signos de advertencia de una infección temprana. Por lo tanto, es necesario estar atento a la aparición de síntomas que sugieran una infección, incluso sin fiebre, e iniciar rápidamente el uso de antibióticos.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN ASOCIADA AL VIRUS VHH8
¿Qué es el virus VHH8?
Es un virus que se transmite probablemente a través de la saliva, a menudo durante la infancia. Por lo general, este virus permanece en el cuerpo de por vida sin dar ningún síntoma. Sin embargo, en algunos casos, este virus se reactiva y puede ser responsable de dolencias como la enfermedad de Castleman.
¿Se puede contagiar la enfermedad de Castleman asociada al virus VHH8?
No, el virus VHH8 sí es transmisible, pero la enfermedad no.
¿Es grave la enfermedad de Castleman asociada al virus VHH8?
Sí, esta enfermedad puede evolucionar rápidamente hacia una forma grave o incluso mortal si no se trata. Sin embargo, si se diagnostica, un tratamiento específico puede resultar eficaz rápidamente.
¿Qué tratamientos hay para la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8?
El tratamiento de emergencia se basa en un fármaco habitualmente utilizado para tratar otras enfermedades de los ganglios linfáticos, el etopósido. El tratamiento básico se basa en el uso de inmunoterapia, es decir, un anticuerpo, el rituximab (Mabthera®), que destruye las células enfermas.
¿Cuáles son los riesgos o efectos secundarios de estos tratamientos?
Este tratamiento es generalmente muy bien tolerado. No obstante, es necesario un seguimiento con análisis de sangre en las semanas y meses posteriores al tratamiento.
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN Y VIH
¿Es la enfermedad de Castleman asociada al VHH8 una complicación de la infección por VIH?
Sí, puede considerarse una complicación de la infección por VIH en este contexto.
¿Es diferente el tratamiento en caso de infección por VIH?
El tratamiento es el mismo para todas las enfermedades de Castleman asociadas al VHH8. Sin embargo, en este caso, es muy importante combinarlo con el tratamiento de la infección por VIH, para que la carga viral del VIH sea o se mantenga indetectable en la sangre.