MALATTIA DI CASTLEMAN MULTICENTRICA (DIFFUSA)
La MC Multicentrica o "diffusa” si osserva sia negli adulti che nei bambini.
Non è un cancro, ma può essere grave.
Scoperta
Spesso la malattia si manifesta attraverso sintomi infiammatori: febbre, sudorazione, perdita di peso, arresto della crescita nei bambini o anemia inspiegabile.
È possibile palpare delle ghiandole linfatiche (adenopatia) nel collo, nelle ascelle o alla radice delle gambe. Talvolta anche la milza è ingrossata (splenomegalia)
Diagnosi
La diagnosi avviene in seguito a un prelievo (biopsia) effettuato all’interno di una ghiandola linfatica interessata.
Il prelievo del campione può essere effettuato dal chirurgo (piccolo intervento con anestesia locale) oppure dal radiologo, mediante ago-aspirazione.
L’analisi del campione prelevato permetterà di scoprire le lesioni caratteristiche della Malattia di Castleman. Il medico responsabile dell’analisi (anatomopatologo) potrà così suggerire o sostenere la diagnosi.
Esame iniziale
In base al risultato della biopsia, il medico responsabile proporrà degli esami per confermare la diagnosi.
- Si esegue quindi un esame sanguigno in cui si ricercano sistematicamente un’anemia o sintomi di infiammazione. Inoltre occorre eseguire un test per l’HIV. In questa forma della Malattia di Castleman, frequentemente gli esami mostrano anemia, sintomi infiammatori e aumento della proteina C reattiva (PCR o CRP) e delle gammaglobuline. L’infiammazione è legata alla produzione di una proteina detta interleuchina 6 o IL-6
- Un esame radiologico dell’insieme del corpo (TAC o PET) permette di visualizzare tutte le ghiandole linfatiche interessate e esplorare la milza.
Terapia
La terapia di riferimento sfrutta un anticorpo (immunoterapia) che neutralizza l’effetto dell’IL-6.
A seconda della disponibilità, è possibile utilizzare due anticorpi: il siltuximab (Sylvant®) o il tocilizumab (RoActemra®). La terapia blocca la malattia, ma non la cura definitivamente e quindi prevede una durata indeterminata. L’efficacia è immediata, ma il rischio di recidive è alto se la si interrompe.
Nelle forme più severe è possibile utilizzare corticoidi o un altro anticorpo: il rituximab (Mabthera®).
Prospettive
In seguito all’introduzione di queste nuove terapie la prognosi è nettamente migliorata, ma esistono ancora forme gravi, resistenti e mortali.