Cum este diagnosticată boala Castleman?
Boala este de obicei diagnosticată în urma analizei unei probe de țesut (biopsie) obținută dintr-un ganglion limfatic.
Diagnosticul poate fi suspectat în urma analizelor de sânge sau în urma unei examinări radiologice, dar o probă de țesut trebuie obținută dintr-un ganglion limfatic.
Cum știu ce tip de boală Castleman am?
Cel mai ușor este să comunicați cu medicul dumneavoastră.
Există trei forme de boală Castleman care sunt foarte diferite una față de cealaltă.
- Boală Castleman unicentrică este caracterizată prin prezența unui ganglion limfatic mărit, care poate fi palpat sau care poate fi depistat întâmplător în urma unei examinări radiologice
- Boală Castleman idiopatică multicentrică este diagnosticată fie prin depistarea mai multor ganglioni limfatici măriți sau prin prezența febrei și a anemiei de cauză inexplicabilă.
Pentru a exclude alte diagnostice posibile trebuie efectuate mai multe examinări.
- Boală Castleman asociată infecției cu virus HHV-8 are aceeași prezentare ca și forma idiopatică însă urme de infecție virală pot fi găsite in ganglionii limfatici sau în sânge. În general îi afectează pe pacienții HIV-pozitivi dar și alți pacienți pot fi afectați. Puteți fi infectat cu virus HHV-8 fără a fi HIV-pozitiv.
Este boala Castleman ereditară?
Nu, boala Castleman nu este ereditară și poate să apară la orice vârstă.
Este boala Castleman contagioasă sau infecțioasă?
Nu, boala Castleman nu poate fi transmisă altor persoane.
Este boala Castleman un tip de cancer al ganglionilor limfatici?
Nu, boala Castleman nu este o formă de cancer.
Poate fi considerată a fi o formă de tumoră benignă a ganglionilor limfatici.
Totuși, există forme acute ale bolii care necesită tratament prompt și eficient.
Pot avea o viață normală având boala Castleman?
Desigur că da, însă unele cazuri necesită tratament de lungă durată.
BOALA CASTLEMAN UNICENTRICĂ
Se cunoaște cauza bolii Castleman unicentrice?
Nu, cauza rămâne necunoscută, dar cercetările curente sugerează ideea că, s-ar putea datora unei anomalii (mutații) celulare la nivelul ganglionului limfatic care conduce la apariția unui ganglion limfatic mărit (adenopatie).
Nu am niciun simptom, am nevoie în continuare de operație?
Cel mai bun mod prin care se poate asigura o recuperare completă este excizia completă a ganglionului limfatic. Totuși, dacă nu sunt simptome prezente, monitorizarea simplă ar putea fi o opțiune.
Doctorul mi-a spus că ganglionul limfatic are o localizare dificilă și este inoperabil. Ce se poate face?
Dacă operația este dificilă (datorită localizării ganglionului limfatic) iar simptomele sunt absente, monitorizarea simplă ar putea fi o opțiune. O altă opțiune ar fi încercarea de a reduce dimensiunea ganglionului limfatic utilizând medicamente sau utilizarea embolizării pentru a ușura operația chirurgicală.
Am auzit de embolizare, ce presupune?
Presupune inserția unui cateter, în timpul unei examinări radiologice, într-un vas de sânge care irigă ganglionul limfatic afectat, astfel încât să-i blocheze aportul sanguin și să nu se mai poată dezvolta.
Care sunt riscurile de recădere după operație?
Riscul este foarte redus (mai puțin de 5%) dar nu este complet absent. Probabilitatea este mai mare dacă boala este însoțită de febră sau anemie, ceea ce este rar în această formă de boală.
BOALA CASTLEMAN MULTICENTRICĂ IDIOPATICĂ
Doctorul mi-a spus că diagnosticul este probabil dar incert. De ce?
Există unele boli care sunt de asemenea caracterizate de creșterea ganglionilor limfatici și pot “mima” boala Castleman. În aceste cazuri o biopsie a ganglionului limfatic ar putea sugera diagnosticul. Din acest motiv este important de efectuat și alte examinări (teste de sânge, examinări radiologice), uneori chiar efectuarea unei alte biopsii dintr-un alt ganglion limfatic pentru a exclude alte diagnostice.
Este boala Castleman multicentrică idiopatică agresivă?
Boala poate avea o formă de prezentare acută dar acum există tratamente eficiente care o pot controla.
Cum se tratează boala Castleman multicentrică idiopatică?
Tratamentele cu cele mai rapide efecte includ anticorpi care blochează inflamația. Siltuxiamab (Sylvant) este deja utilizat în multe țări. Tocilizumab (RoActemra) este utilizat pentru a trata alte boli inflamatorii și obține rezultate similare. Rituximab (Mabthera) atacă celulele ganglionilor limfatici. Este în general prescris pentru formele mai puțin acute, care nu se asociază cu febră sau anemie. De asemenea, corticosteroizii pot fi utilizați pentru a controla boala în stadiile inițiale dar efectele acestora ar putea diminua în timp iar datorită efectelor adverse pe termen lung utilizarea continuă devine dificilă.
Care sunt riscurile sau efectele adverse asociate cu aceste tratamente?
Aceste tratamente afectează în general sistemul imunitar. Astfel ar putea masca semnele de alarmă ale unei infecții. Din acest motiv este important de monitorizat simptomele care ar putea sugera o infecție, chiar și în absența febrei, și de administrat precoce antibiotic.
BOALA CASTLEMAN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HHV-8
Ce este virusul HHV-8?
Este un virus care se transmite probabil prin salivă și care apare la copii. Acest virus rămâne în organismul unei persoane pe parcursul vieții, fără a avea simptome. În unele cazuri, virusul devine din nou reactiv și poate cauza boli precum boala Castleman.
Este boala Castleman asociată virusului HHV-8 transmisibilă?
Nu, virusul HHV-8 este transmisibil dar boala Castleman nu.
Este boala Castleman asociată virusului HHV-8 agresivă?
Da, boala se poate transforma rapid într-o formă acută, care poate fi amenințătoare de viață, dacă rămâne netratată. Cu toate acestea, odată obținut diagnosticul, tratamentul specific este de obicei foarte rapid eficient.
Cum se tratează boala Castleman asociată virusului HHV-8?
Tratamentul de urgență presupune utilizarea unui medicament care este frecvent utilizat în tratamentul altor patologii ale ganglionilor limfatici (Vepeside, Celltop). Tratamentul de bază include imunoterapia cu anticorpul Rituximab (Mabthera), care distruge celulele afectate.
Care sunt riscurile sau efectele adverse asociate acestor tratamente?
În general, tratamentul este foarte bine tolerat. După începerea tratamentului, pacientul trebuie monitorizat în următoarele săptămâni și luni prin intermediul analizelor de sânge.
BOALA CASTLEMAN ȘI INFECȚIA CU HIV
Este boala Castleman o complicație a infecției cu virus HIV?
Da, în acest context se poate considera a fi o complicație a infecției cu HIV.
Diferă tratamentul în cazul unei infecții cu virus HIV?
Tratamentul este același în toate formele de boală Castleman asociată virusului HHV-8. Cu toate acestea, în acest caz este foarte important de inclus un tratament pentru infecția cu HIV astfel încât, viremia HIV să devină sau să rămână nedetectabilă în sânge.