ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA (DISEMINADA)
La EC multicéntrica o «diseminada» se observa en niños y adultos.
Aunque no se trata de un cáncer puede llegar a ser grave.
Detección
En la mayoría de casos, la enfermedad se manifiesta con signos de inflamación: fiebre, sudoración, pérdida de peso, retraso del crecimiento en los niños, o por una anemia inexplicable.
Los ganglios (linfadenopatías) pueden palparse en el cuello, las axilas o la parte superior de la pierna. En ocasiones, se agranda el bazo (esplenomegalia).
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza tras el examen de una muestra (biopsia) tomada del ganglio linfático.
La muestra puede ser tomada por un cirujano (pequeña operación con anestesia local) o por un radiólogo mediante la punción con una aguja.
El análisis de esta muestra permitirá encontrar las lesiones que caracterizan la enfermedad de Castleman. A continuación, el médico encargado de este análisis (patólogo) sugerirá o confirmará el diagnóstico.
Evaluación inicial
A partir del informe de la biopsia que sugiere este diagnóstico, el médico responsable propondrá algunas pruebas para confirmarlo.
- Se realizará un análisis de sangre para detectar anemia o signos de inflamación. También se hará la prueba de la infección por VIH. En esta variante de la enfermedad de Castleman, los exámenes suelen mostrar anemia, signos de inflamación con un aumento de la proteína C reactiva (PCR) y un aumento de la gammaglobulina. Esta inflamación está relacionada con la producción de una proteína denominada interleucina 6 o IL-6.
- Un examen radiológico de todo el cuerpo (TAC o TEP) permite ver los ganglios linfáticos afectados y explorar el bazo.
Tratamiento
El tratamiento estándar utiliza un anticuerpo (inmunoterapia) que neutraliza el efecto de la IL-6.
Se pueden utilizar dos anticuerpos en función de su disponibilidad: siltuximab (Sylvant®) o tocilizumab (RoActemra®). El tratamiento es a largo plazo y se mantendrá por una duración indefinida. Aunque actúa rápidamente, es habitual sufrir una recaída si se deja de usar.
En las formas leves, se pueden utilizar corticoides u otro anticuerpo, rituximab (Mabthéra®).
Evolución
El pronóstico ha mejorado notablemente desde la introducción de estos nuevos tratamientos, pero todavía existen formas graves, resistentes y mortales.