Hvordan stiller man diagnosen av Castlemans sykdom?
Diagnosen stilles som regel ved analyse av en vevsundersøkelse (biopsi) av lymfeknuten.
Denne diagnosen kan fremkalles dersom det foreligger mistanke etter en blodprøve eller en radiologisk undersøkelse, men lymfeknuteundersøkelsen er uunnværlig.
Hvordan vet jeg hvilken type Castlemans sykdom jeg har?
Det enkleste er å spørre legen din om dette.
Det finnes tre forskjellige former for Castlemans sykdommer som er veldig forskjellige.
- Unisentrisk Castlemans sykdom vises i form av en hoven kjertel (lymfeknute) som man selv kan kjenne med hånden, eller som blir oppdaget ved en tilfeldighet under en radiologisk undersøkelse. Som regel vil ikke denne lymfeknuten føre til at man føler seg syk. Det er ingen symptomer.
- Multisentrisk idiopatisk Castlemans sykdom oppdages ved at man kjenner seg flere hovne lymfeknuter, eller ved feber eller anemi som ikke kan forklares. Det er da viktig å gjøre andre undersøkelser for å utelukke at det dreier seg om andre sykdommer.
- Castlemans sykdom knyttet til HHV8-virus er en idiopatisk form av sykdommen, men man finner spor etter viruset enten i lymfeknuten eller i blodet. Denne formen av sykdommen gjelder spesielt HIV-positive pasienter, men ikke bare. Man kan ha en HHV8-infeksjon uten å være HIV-positiv.
Er Castlemans sykdommen en arvelig sykdom?
Nei, Castlemans sykdommen er ikke arvelig, og kan inntreffe i en hvilken som helst alder.
Er Castlemans sykdommen en smittsom sykdom?
Nei, Castlemans sykdommen smitter ikke.
Er Castlemans sykdommen en form for lymfeknutekreft?
Nei, Castlemans sykdom er ikke en kreftform.
Den er å betrakte som en godartet lymfeknutesvulst.
Men det finnes alvorlige former som krever rask og effektiv behandling.
Kan jeg leve et normalt liv med Castlemans sykdommen?
Ja, selvfølgelig, men det kan hende at det er nødvendig med livstidsbehandling.
UNISENTRISK CASTLEMAN SYKDOM
Kjenner man årsaken til unisentrisk Castlemans sykdommen?
Nei, årsaken er ukjent, men dagens forskning har en tendens til å si at det skyldes en feil (mutasjon) i en celle i lymfeknuten, noe som fører til at denne forstørres (adenopati).
Jeg har ingen symptomer. Må jeg allikevel opereres?
Den beste måten å garantere definitiv helbredelse på, er å fjerne den syke lymfeknuten. Men dersom det overhodet ikke forekommer symptomer, kan det være nok med overvåking av tilstanden.
Legen min sier at lymfeknuten ikke er godt plassert, og at jeg derfor ikke kan opereres. Hva vil da skje?
Dersom det kirurgiske inngrepet er vanskelig (på grunn av hvor lymfeknuten befinner seg) og dersom det ikke er noen symptomer, kan man vurdere en periode med enkel overvåking. Man kan også prøve å redusere størrelsen på lymfeknuten med medisin, eller foreta en embolisering for at det kirurgiske inngrepet skal bli enklere.
Legen min snakker om embolisering, hva er det?
Det betyr at man under en radiologisk undersøkelse fører en liten sonde inn i blodåren som fører blod til lymfeknuten det er snakk om. Man stopper til denne slik at lymfeknuten ikke kan utvide seg videre. Denne emboliseringen kan gjøres før det kirurgiske inngrepet slik at operasjonen blir enklere og for å unngå blødninger.
Hva er risikoen for tilbakefall etter et kirurgisk inngrep?
Risikoen er veldig lav (under 5 %), men er ikke ikke-eksisterende. Risikoen er sannsynligvis høyere dersom sykdommen ledsages av feber eller anemi, noe som er sjelden i denne formen av sykdommen.
MULTISENTRISK IDIOPATISK CASTLEMANS SYKDOM
Legen min sier at diagnosen er sannsynlig, men ikke sikker. Hvorfor sier han det?
Visse sykdommer som også medfører hovne lymfeknuter kan “imitere” Castlemans sykdommen. En analyse av lymfeknuten vil da anslå denne diagnosen. Det er derfor viktig å gjennomføre andre undersøkelser (blodprøve, radiologiske undersøkelser) og i visse tilfeller en undersøkelse av en annen lymfeknute for å eliminere at det er snakk om en annen sykdom.
Er multisentrisk Castlemans sykdom en alvorlig sykdom?
Det dreier seg om en sykdom som kan innta en alvorlig form, men vi har nå effektive behandlingsformer som kontrollerer sykdommen.
Hvilke behandlinger finnes for multisentrisk idiopatisk Castlemans sykdom?
Behandlingsformen som er raskest og mest effektiv er antistoffer som brukes til å blokkere betennelsen. Siltuximab (Sylvant®) brukes allerede i flere land. Tocilizumab (RoActemra®) brukes for å behandle andre inflammatoriske sykdommer, og gir lignende resultater. Rituximab (Mabthera®) angriper cellene i lymfeknuten. Denne behandlingsformen anbefales spesielt for mindre alvorlige tilfeller, uten feber eller anemi. Kortikoider kan også brukes til kontroll av sykdommen på et tidlig tidspunkt, men effekten tapes over tid, og bivirkningene over tid gjør at langvarig behandling blir vanskelig.
Hva er risikoen eller bivirkningene av disse behandlingene?
Disse behandlingene virker inn på kroppens immunitet generelt. De kan føre til at signalene som varsler om en begynnende infeksjon, ikke gis. Det er derfor veldig viktig å være oppmerksom på symptomer som kan vise til en infeksjon, selv uten feber, og starte med antibiotika på et tidlig tidspunkt.
CASTLEMANS SYKDOM MED HHV8-VIRUS
Hva er et HHV8-virus?
Det dreier seg om et virus som antagelig overføres via spytt, og det ofte i barndommen. Dette viruset lever i kroppen hele livet uten nødvendigvis å gi noen symptomer. Men i visse tilfeller blir dette viruset reaktivert, og kan da føre til sykdommer som Castlemans sykdom.
Kan Castlemans sykdom med HHV8 overføres til andre?
Nei, selve HHV8-viruset kan overføres, men ikke sykdommen.
Er Castlemans sykdom med HHV8 farlig?
Ja, denne sykdommen kan føre til en alvorlig, og selv dødelig form, dersom den ikke blir behandlet. Men dersom det stilles en klar diagnose, vil en spesifikk behandling som regel vise seg raskt effektiv.
Hvilke behandlinger finnes for multisentrisk Castlemans sykdom med HHV8-virus?
Akutt behandling er basert på et medikament som vanligvis brukes til behandling av andre lymfeknutesykdommer, etoposid (Vepeside®, Celltop®). Langvarig behandling er basert på immunterapi, det vil si at et antistoff, rituximab (Mabthera®) ødelegger de syke cellene.
Hva er risikoen eller bivirkningene av disse behandlingene?
Denne behandlingen er som regel godt tolerert. Men det er allikevel nødvendig med blodprøver i ukene og månedene som følger etter behandlingen.
CASTLEMANS SYKDOM OG HIV-INFEKSJON
Er Castlemans sykdommen med HHV8 en komplikasjon som følger av HIV?
Ja, man kan si at i disse tilfellene dreier det seg om en komplikasjon av en HIV-infeksjon.
Er behandlingen annerledes dersom det er snakk om en HIV-infeksjon?
Behandlingen er den samme for alle Castlemans sykdommer som er knyttet til HHV8-viruset. Men i dette tilfellet er det viktig å kombinere denne behandlingen med en behandling av HIV-infeksjonen for at virusbelastningen skal bli helt fraværende fra blodet.