WIELOOGNISKOWA POSTAĆ CHOROBY CASTLEMANA (ROZSIANA)
Wieloogniskowa lub rozsiana CD może wystepować zarówno u dorosłych jak i u dzieci.
Choć nie jest rodzajem raka to może się wiązać z poważnym przebiegiem.
Objawy wskazujące na chorobę
Zwykle diagnostykę rozpoczyna się z powodu objawów zapalenia takich jak gorączka, poty nocne, utrata wagi, zaburzenia wzrostu u dzieci czy niewyjaśniona niedokrwistość
Węzły chłonne mogą być wyczuwalne na bocznych powierzchniach szyi, pod pachami lub w pachwinach, czasami dochodzi do powiększenia śledziony (splenomegalia) – wówczas wyczuwa się twardy opór w lewej górnej części brzucha.
Rozpoznanie
Rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego.
Materiał do badania uzyskuje się przez wycięcie węzła chłonnego lub biopsję gruboigłową, procedury wykonywane zwykle przez chirurga.
Histopatolog opisuje zmiany charakterystyczne dla choroby Castlemana po przeanalizowaniu pobranego materiału. Lekarz prowadzący pacjenta stawia rozpoznanie na podstawie tego opisu oraz pozostałych informacji na temat pacjenta (wyniki badań obrazowych, badań krwi itd).
Badania
Po uzyskaniu wyniku badania histopatologicznego specjalista prowadzący opiekę (hematolog) zleci różne badania dodatkowe by ustalić typ choroby Castlemana.
- Lekarz będzie regularnie wykonywał badania krwi w kierunku niedokrwistości i wykładników zapalenia. Każdy pacjent będzie miał wykonany test przesiewowy w kieunku zakażenia HIV. W niektórych przypadkach postaci wielooogniskowej można znaleźć odchylenia w morfologii: zbyt wiele lub za mało płytek krwi (nadpłytkowość lub małopłytkowość), niedokrwistość, wysokie wykładniki stanu zapalnego: CRP, ferrytyna, hipergammaglobulinemia poliklonalna (zbyt dużo immunoglobulin w badaniu elektroforezy).
- Badanie radiologiczne całego ciała: PET- CT lub badania tomografii są wykonywane by sprawdzić czy poza znalezionym węzłem chłonnym są inne ogniska choroby.
Leczenie
Leczeniem z wyboru są przeciwciała skierowane przeciw interleukinie szóstej (anty Il6), jest to immunoterapia.
Referencyjny lek to siltuximab ( Sylvant®), który jest w Polsce dostepny w ramach programu lekowego dla pacjentów z idiopatyczną wieloogniskowa chorobą Castlemana (kwalifikacja do terapii po spełnieniu wymogów programu).
Kolejnym lekiem z tej grupy jest tocilizumab (RoActemra®). Na świecie stosuje się go, gdy siltuximab nie jest dostępny. Mniej jest danych na temat skuteczności tej terapii. Opisywane są szybkie odpowiedzi na leczenie, ale też częste nawroty po odstąpieniu od terapii. Obecnie nie jest on refundowany w Polsce w chorobie Castlemana.
Inne formy immunoterapii, glikokortykosteroidy oraz przeciwciała, jak rituximab (Mabthera®) stosowane bywają w łagodniejszych postaciach choroby. Glikokortykosteroidy mogą też być dodawane do siltuximabu w pierszych tygodniach terapii.
Rokowanie
Rokowanie znacznie się poprawiło od czasu wdrożenia nowych leków (przeciwciała przeciw interleukinie 6), ale nadal zdarzają się przypadki choroby o ciężkim, opornym na leczenie, zagrażającym życiu przebiegu.